22 lines
1.0 KiB
Markdown
22 lines
1.0 KiB
Markdown
Kort
|
||
- Intracellulär och extracellulär process där [[Kollagen|kollagen]] bildas av fibroblaster (m.fl.). Kräver bl.a. C‑vitamin och koppar.
|
||
|
||
Steg (översikt)
|
||
- Transkription/translation → preprokollagen (RER)
|
||
- Hydroxylering av prolin/lysin (prolyl/lysyl‑hydroxylas; kräver C‑vitamin) → stabilitet i trippelhelix
|
||
- Glyosylering av hydroxylysin (RER) → trippelhelix (prokollagen)
|
||
- Sekretion → klyvning av propeptider (prokollagenpeptidas) → tropokollagen
|
||
- Fibrillogenes: laterala associationer till fibriller → fibrer
|
||
- Tvärbindning (lysyl‑oxidas; kräver koppar) → starka fibriller/fibrer
|
||
|
||
Kliniska kopplingar
|
||
- Skörbjugg (C‑vitaminbrist): defekt hydroxylering → svag ECM, blödningar, sår som inte läker.
|
||
- Ehlers–Danlos (olika typer): defekter i kollagensyntes/processing → hypermobilitet, hudelasticitet.
|
||
- Osteogenesis imperfecta (COL1A1/2): defekt typ I‑kollagen → frakturkänslighet.
|
||
|
||
Relaterat
|
||
- [[Fibrer i Bindväv|Fibrer i bindväv]]
|
||
- [[Kollagen|Kollagen]]
|
||
- [[Målbeskrivning/AI-summeringar/Fibroblast|Fibroblast]]
|
||
|