Johan Dahlin
87fda6c170
All checks were successful
Deploy Quartz site to GitHub Pages / build (push) Successful in 1m28s
39 lines
1.9 KiB
Markdown
39 lines
1.9 KiB
Markdown
|
||
**1. Startmaterial + första enzymet**
|
||
Hemesyntesen startar med {{c1::succinyl-CoA och glycin}} som kondenseras till {{c2::ALA}} av {{c3::ALA-syntas}}.
|
||
|
||
**2. Nyckelreglering**
|
||
Det hastighetsbegränsande enzymet i hemesyntesen är {{c1::ALA-syntas}}, vars translation styrs av {{c2::järntillgång}}.
|
||
|
||
**3. Järnreglering – låg halt**
|
||
Vid låg järnhalt binder ett {{c1::järnreglerande protein}} till {{c2::ALA-syntas-mRNA}} och {{c3::hämmar translationen}} → ingen ALA.
|
||
|
||
**4. Järnreglering – hög halt**
|
||
När järn binder till det järnreglerande proteinet släpper det från {{c1::ALA-syntas-mRNA}} → {{c2::ALA-syntas bildas}} → hemesyntes.
|
||
|
||
**5. Cellens kompartment**
|
||
Hemesyntesen sker i {{c1::mitokondrien och cytosolen}}.
|
||
|
||
**6. Skelett av syntesvägen**
|
||
{{c1::2 ALA → PBG}} → {{c2::4 PBG → porfyrinring}} → sidogrupper modifieras → {{c3::Fe²⁺ sätts in}} → heme.
|
||
|
||
**7. Organ & huvudsteg**
|
||
Heme bryts ned i {{c1::mjälten}} där ringstrukturen öppnas till {{c2::biliverdin}}, som reduceras till {{c3::bilirubin}}.
|
||
|
||
**8. Transport**
|
||
Bilirubin är hydrofobt och transporteras bundet till {{c1::albumin}} till {{c2::levern}}.
|
||
|
||
**9. Konjugering i levern**
|
||
I levern konjugeras bilirubin med {{c1::två glukuronsyror}} → blir {{c2::vattenlösligt/amfipatiskt}} och utsöndras i {{c3::gallan}}.
|
||
|
||
**10. Hemolys**
|
||
Vid hemolytisk ikterus är {{c1::okonjugerat bilirubin}} förhöjt, eftersom levern {{c2::inte hinner konjugera allt}}.
|
||
|
||
**11. Porfyrier kärna**
|
||
Porfyrier orsakas av {{c1::ärftliga enzymdefekter i hemesyntesen}} som leder till {{c2::ansamling av intermediärer}}.
|
||
|
||
**12. Heme lokalisering i kroppen**
|
||
Heme finns i alla celler, bl.a. i {{c1::cytokromer i elektrontransportkedjan}}.
|
||
|
||
**13. Nedbrytning av erytrocyter**
|
||
Erytrocyter lever ca {{c1::120 dagar}} och sorteras bort i {{c2::mjälten}} när {{c3::sialinsyra tappas och galaktos känns igen}}. |