**1. Startmaterial + första enzymet**  
Hemesyntesen startar med {{c1::succinyl-CoA och glycin}} som kondenseras till {{c2::ALA}} av {{c3::ALA-syntas}}.

**2. Nyckelreglering**  
Det hastighetsbegränsande enzymet i hemesyntesen är {{c1::ALA-syntas}}, vars translation styrs av {{c2::järntillgång}}.

**3. Järnreglering – låg halt**  
Vid låg järnhalt binder ett {{c1::järnreglerande protein}} till {{c2::ALA-syntas-mRNA}} och {{c3::hämmar translationen}} → ingen ALA.

**4. Järnreglering – hög halt**  
När järn binder till det järnreglerande proteinet släpper det från {{c1::ALA-syntas-mRNA}} → {{c2::ALA-syntas bildas}} → hemesyntes.

**5. Cellens kompartment**  
Hemesyntesen sker i {{c1::mitokondrien och cytosolen}}.

**6. Skelett av syntesvägen**  
{{c1::2 ALA → PBG}} → {{c2::4 PBG → porfyrinring}} → sidogrupper modifieras → {{c3::Fe²⁺ sätts in}} → heme.

**7. Organ & huvudsteg**  
Heme bryts ned i {{c1::mjälten}} där ringstrukturen öppnas till {{c2::biliverdin}}, som reduceras till {{c3::bilirubin}}.

**8. Transport**  
Bilirubin är hydrofobt och transporteras bundet till {{c1::albumin}} till {{c2::levern}}.

**9. Konjugering i levern**  
I levern konjugeras bilirubin med {{c1::två glukuronsyror}} → blir {{c2::vattenlösligt/amfipatiskt}} och utsöndras i {{c3::gallan}}.

**10. Hemolys**  
Vid hemolytisk ikterus är {{c1::okonjugerat bilirubin}} förhöjt, eftersom levern {{c2::inte hinner konjugera allt}}.

**11. Porfyrier kärna**  
Porfyrier orsakas av {{c1::ärftliga enzymdefekter i hemesyntesen}} som leder till {{c2::ansamling av intermediärer}}.

**12. Heme lokalisering i kroppen**  
Heme finns i alla celler, bl.a. i {{c1::cytokromer i elektrontransportkedjan}}.

**13. Nedbrytning av erytrocyter**  
Erytrocyter lever ca {{c1::120 dagar}} och sorteras bort i {{c2::mjälten}} när {{c3::sialinsyra tappas och galaktos känns igen}}.