Johan Dahlin
87fda6c170
1.9 KiB
1. Startmaterial + första enzymet
Hemesyntesen startar med {{c1::succinyl-CoA och glycin}} som kondenseras till {{c2::ALA}} av {{c3::ALA-syntas}}.
2. Nyckelreglering
Det hastighetsbegränsande enzymet i hemesyntesen är {{c1::ALA-syntas}}, vars translation styrs av {{c2::järntillgång}}.
3. Järnreglering – låg halt
Vid låg järnhalt binder ett {{c1::järnreglerande protein}} till {{c2::ALA-syntas-mRNA}} och {{c3::hämmar translationen}} → ingen ALA.
4. Järnreglering – hög halt
När järn binder till det järnreglerande proteinet släpper det från {{c1::ALA-syntas-mRNA}} → {{c2::ALA-syntas bildas}} → hemesyntes.
5. Cellens kompartment
Hemesyntesen sker i {{c1::mitokondrien och cytosolen}}.
6. Skelett av syntesvägen
{{c1::2 ALA → PBG}} → {{c2::4 PBG → porfyrinring}} → sidogrupper modifieras → {{c3::Fe²⁺ sätts in}} → heme.
7. Organ & huvudsteg
Heme bryts ned i {{c1::mjälten}} där ringstrukturen öppnas till {{c2::biliverdin}}, som reduceras till {{c3::bilirubin}}.
8. Transport
Bilirubin är hydrofobt och transporteras bundet till {{c1::albumin}} till {{c2::levern}}.
9. Konjugering i levern
I levern konjugeras bilirubin med {{c1::två glukuronsyror}} → blir {{c2::vattenlösligt/amfipatiskt}} och utsöndras i {{c3::gallan}}.
10. Hemolys
Vid hemolytisk ikterus är {{c1::okonjugerat bilirubin}} förhöjt, eftersom levern {{c2::inte hinner konjugera allt}}.
11. Porfyrier kärna
Porfyrier orsakas av {{c1::ärftliga enzymdefekter i hemesyntesen}} som leder till {{c2::ansamling av intermediärer}}.
12. Heme lokalisering i kroppen
Heme finns i alla celler, bl.a. i {{c1::cytokromer i elektrontransportkedjan}}.
13. Nedbrytning av erytrocyter
Erytrocyter lever ca {{c1::120 dagar}} och sorteras bort i {{c2::mjälten}} när {{c3::sialinsyra tappas och galaktos känns igen}}.