Mitokondrier

Yttre membran
Mellanmembransytrumme (pH ~= 7.2)
Inre membranet
- ETK, oxidativ fosforylering
Matrix
- TCA, β-oxidation (katabolism av fettsyror)
- pH ~= 8.6 (upp till och med)
pga pH har vi en gradient som skapas av ETK och används av oxidativ fosforylering
cristae
- veckat membran kan vara så långt kan det vara lika långt som 1/3 av cellens membran

Coenzym-A

Bärarare av acylgrupper. Har en restgrupp. Kommer från pantotenat (vitamin B_5) Reaktiv sulfhydrylgrupp, HS-

!Pasted image 20251202082551.png I bilden ovan har den kopplat av en -tioesterbindning till acylgrupp. När man använder Acetyl coenzym A transporteras två kol Kinetiskt stabil, termodynamisk instabil Tioester resonansstabiliseras så det är fördelaktigt att skicka iväg acylgruppen

hade kunnat ske med en esterbindning, om det finns syre ester=syre+?

Pyruvat omvandlas till acetyl-CoA

Länkar glykolysen och TCA

Pyruvat transporteras till matrix. Där stöter de på pyruvatdehydrognas (PDH)

glykolys är reversibel, man kan gå tillbaka från pyruvat till glykolysen. Men när man gått över till Acetyl-CoA går inte det, finns två öden:

vidare oxidation i TCA
fettsyresyntes

Spelar det någon roll vad vi äter?

Vi kan inte bilda socker av fettsyror
Vi kan bilda fettsyror av socker

Metastudier säger att spelar inte så stor roll vad vi äter, bara hur mycket. Kalorier in & ut. Mättnadshormon utsöndras om vi äter fett/protein, de utsyndras inte när vi äter kalorier.

Enzym	In	Ut	Rev?	Reaktion	Energi
pyruvatdehydrognas	CoA + Pyruvat	Acetyl-CoA + `CO_2`	Nej	dekarboxylering	`NAD^+` → `NADH` + `H^+`

Pyruvatdehydrogenaskomplexet

Hittar vi i mitokondriens matrix

det är hit pyruvat har tagit sig Stort som en ribosom
består av 3 enzymer många av kopior av vardera enzym

Kopplar man ihop reaktioner blir det effektivt

Dekarboxyleringen är väldigt mycket energi Delta G, de andra behöver tillföra energi Finns 3 st protetiska grupper
reminder: icke-aminosyror som deltar i grupper
FAD känner vi igen sen tidigare, bärare av elektroner
Lipoamid - liponsyra till Lysin
- flexibel "arm"
- bildar en arm som flyttar runt produkterna mellan enzymerna i komplexet
Tiaminpyrofosfat, kommer ifrån Vitamin B_1

Reaktioerna

Steg	In	Reaktion	Plats
1	Dekarboxylering vid		`E_1`
2	Lipoamid flyttas från `E_1` till `E_2`
3	Acetylgrupp överförs till lipoamid	oxidation
4	Bildning av acetyl-CoA i		`E_2`
5	Återgenering av lipoamid	oxidation	`E_3`
6	NADH bildas, återbildning av FAD		`E_3`

!Pasted image 20251202084148.png

Acetyl-CoA kan bildas från fetter, kolhydrater och proteiner

Inte vanligt att man använder sig av proteiner, fetter och kolhydrater är vanligare, främst glukos

!Pasted image 20251202084530.png

Arsenikförgiftning

Arsenikjon AsO_3^- Affinitet för sulfhydridgrupper Det blockerar armen som ska flytta runt substrat i Pyruvatdehydrogenaskomplexet PDH

klicksilver likaså → blockering av lipoamid Motgift: sulfhydridreagent, t.ex. 2,3-dimerkaptoetanol

sulfhydridreagent används för att bryta svavelbryggor i proteiner vid elektrofores togs ffram mot Lewisit

Äter man inte höljet på riset får man en sjukdom som eheter Beriberi-brist på vitamin B_1 Det är vanligt förekommande i alkolism, när man inte tar in mycket annat än alkohol och ger samma symptom.

Neurologiska symptom, liknelser mathatter i Alice i Underlandet och kvicksilverlösning

Berberi, arsenik och kicksilverförgiftning ger framför allt neruodegenerativa problem. Vad kan vara anledning till det?

CNS kan bara använda sig av glukos BHB
Funkar inte Pyruvatdehydrogenaskomplexet kommer man inte förbi glykolysen
ATP produceras främst i ETK, 90%.

4.5 KiB Raw Blame History