---
tags:
  - biokemi
  - citronsyracykeln
  - anteckningar
föreläsare: Ingela Parmryd
date: 2025-12-02
---
# Mitokondrier

- Yttre membran
- Mellanmembransytrumme (pH ~= 7.2)
- Inre membranet
	- ETK, oxidativ fosforylering
- Matrix
	- TCA, β-oxidation (katabolism av fettsyror)
	- pH ~= 8.6 (upp till och med)
- pga pH har vi en gradient som skapas av ETK och används av oxidativ fosforylering
- cristae
	- veckat membran kan vara så långt kan det vara lika långt som 1/3 av **cellens** membran
	
![[Pasted image 20251202082256.png]]
# Coenzym-A

Bärarare av acylgrupper. Har en restgrupp. 
Kommer från pantotenat (vitamin $B_5$)
Reaktiv sulfhydrylgrupp, HS-

![[Pasted image 20251202082551.png|200]]
I bilden ovan har den kopplat av en -tioesterbindning till acylgrupp.
När man använder Acetyl coenzym A transporteras två kol
Kinetiskt stabil, termodynamisk instabil
Tioester resonansstabiliseras så det är fördelaktigt att skicka iväg acylgruppen
- hade kunnat ske med en esterbindning, om det finns syre
ester=syre+?

# Pyruvat omvandlas till acetyl-CoA
Länkar glykolysen och TCA

Pyruvat transporteras till matrix.
Där stöter de på pyruvatdehydrognas (PDH)


glykolys är reversibel, man kan gå tillbaka från pyruvat till glykolysen. Men när man gått över till Acetyl-CoA går inte det, finns två öden:
- vidare oxidation i TCA
- fettsyresyntes

Spelar det någon roll vad vi äter?
- Vi kan **inte** bilda socker av fettsyror
- Vi kan bilda fettsyror av socker

Metastudier säger att spelar inte så stor roll vad vi äter, bara hur mycket. Kalorier in & ut.
Mättnadshormon utsöndras om vi äter fett/protein, de utsyndras inte när vi äter kalorier.


| Enzym              | In            | Ut                  | Rev? | Reaktion        | Energi                   |
| ------------------ | ------------- | ------------------- | ---- | --------------- | ------------------------ |
| pyruvatdehydrognas | CoA + Pyruvat | Acetyl-CoA + $CO_2$ | Nej  | dekarboxylering | $NAD^+$ → $NADH$ + $H^+$ |
|                    |               |                     |      |                 |                          |

# Pyruvatdehydrogenaskomplexet

Hittar vi i mitokondriens matrix
- det är hit pyruvat har tagit sig
Stort som en ribosom
- består av 3 enzymer många av kopior av vardera enzym

Kopplar man ihop reaktioner blir det effektivt
- Dekarboxyleringen är väldigt mycket energi Delta G, de andra behöver tillföra energi
Finns 3 st protetiska grupper
- reminder: icke-aminosyror som deltar i grupper
- FAD känner vi igen sen tidigare, bärare av elektroner
- Lipoamid - liponsyra till Lysin
	- flexibel "arm"
	- bildar en arm som flyttar runt produkterna mellan enzymerna i komplexet
- Tiaminpyrofosfat, kommer ifrån Vitamin $B_1$

Reaktioerna

| Steg | In                                     | Reaktion  | Plats |
| ---- | -------------------------------------- | --------- | ----- |
| 1    | Dekarboxylering vid                    |           | $E_1$ |
| 2    | Lipoamid flyttas från $E_1$ till $E_2$ |           |       |
| 3    | Acetylgrupp överförs till lipoamid     | oxidation |       |
| 4    | Bildning av  acetyl-CoA i              |           | $E_2$ |
| 5    | Återgenering av lipoamid               | oxidation | $E_3$ |
| 6    | NADH bildas, återbildning av FAD       |           | $E_3$ |

![[Pasted image 20251202084148.png|300]]

----

# Acetyl-CoA kan bildas från fetter, kolhydrater och proteiner

Inte vanligt att man använder sig av proteiner, fetter och kolhydrater är vanligare, främst glukos

![[Pasted image 20251202084530.png|200]]

# Arsenikförgiftning

Arsenikjon $AsO_3^-$ 
Affinitet för sulfhydridgrupper
Det blockerar armen som ska flytta runt substrat i Pyruvatdehydrogenaskomplexet PDH
- klicksilver likaså
→ blockering av lipoamid
Motgift: sulfhydridreagent, t.ex. 2,3-dimerkaptoetanol

sulfhydridreagent används för att bryta svavelbryggor i proteiner vid elektrofores
togs ffram mot Lewisit

Äter man inte höljet på riset får man en sjukdom som eheter Beriberi-brist på vitamin $B_1$
Det är vanligt förekommande i alkolism, när man inte tar in mycket annat än alkohol och ger samma symptom.

Neurologiska symptom, liknelser mathatter i Alice i Underlandet och kvicksilverlösning


Berberi, arsenik och kicksilverförgiftning ger framför allt neruodegenerativa problem. Vad kan vara anledning till det?

- CNS kan bara använda sig av glukos BHB
- Funkar inte Pyruvatdehydrogenaskomplexet kommer man inte förbi glykolysen
- ATP produceras främst i ETK, 90%.