vault backup: 2025-12-04 12:23:39

content/Biokemi/Metabolism/Heme/Stoff.md

@@ -0,0 +1,39 @@
+
+**1. Startmaterial + första enzymet**  
+Hemesyntesen startar med {{c1::succinyl-CoA och glycin}} som kondenseras till {{c2::ALA}} av {{c3::ALA-syntas}}.
+
+**2. Nyckelreglering**  
+Det hastighetsbegränsande enzymet i hemesyntesen är {{c1::ALA-syntas}}, vars translation styrs av {{c2::järntillgång}}.
+
+**3. Järnreglering – låg halt**  
+Vid låg järnhalt binder ett {{c1::järnreglerande protein}} till {{c2::ALA-syntas-mRNA}} och {{c3::hämmar translationen}} → ingen ALA.
+
+**4. Järnreglering – hög halt**  
+När järn binder till det järnreglerande proteinet släpper det från {{c1::ALA-syntas-mRNA}} → {{c2::ALA-syntas bildas}} → hemesyntes.
+
+**5. Cellens kompartment**  
+Hemesyntesen sker i {{c1::mitokondrien och cytosolen}}.
+
+**6. Skelett av syntesvägen**  
+{{c1::2 ALA → PBG}} → {{c2::4 PBG → porfyrinring}} → sidogrupper modifieras → {{c3::Fe²⁺ sätts in}} → heme.
+
+**7. Organ & huvudsteg**  
+Heme bryts ned i {{c1::mjälten}} där ringstrukturen öppnas till {{c2::biliverdin}}, som reduceras till {{c3::bilirubin}}.
+
+**8. Transport**  
+Bilirubin är hydrofobt och transporteras bundet till {{c1::albumin}} till {{c2::levern}}.
+
+**9. Konjugering i levern**  
+I levern konjugeras bilirubin med {{c1::två glukuronsyror}} → blir {{c2::vattenlösligt/amfipatiskt}} och utsöndras i {{c3::gallan}}.
+
+**10. Hemolys**  
+Vid hemolytisk ikterus är {{c1::okonjugerat bilirubin}} förhöjt, eftersom levern {{c2::inte hinner konjugera allt}}.
+
+**11. Porfyrier kärna**  
+Porfyrier orsakas av {{c1::ärftliga enzymdefekter i hemesyntesen}} som leder till {{c2::ansamling av intermediärer}}.
+
+**12. Heme lokalisering i kroppen**  
+Heme finns i alla celler, bl.a. i {{c1::cytokromer i elektrontransportkedjan}}.
+
+**13. Nedbrytning av erytrocyter**  
+Erytrocyter lever ca {{c1::120 dagar}} och sorteras bort i {{c2::mjälten}} när {{c3::sialinsyra tappas och galaktos känns igen}}.