diff --git a/content/Biokemi/Metabolism/Heme/Stoff.md b/content/Biokemi/Metabolism/Heme/Stoff.md new file mode 100644 index 0000000..6706d99 --- /dev/null +++ b/content/Biokemi/Metabolism/Heme/Stoff.md @@ -0,0 +1,39 @@ + +**1. Startmaterial + första enzymet** +Hemesyntesen startar med {{c1::succinyl-CoA och glycin}} som kondenseras till {{c2::ALA}} av {{c3::ALA-syntas}}. + +**2. Nyckelreglering** +Det hastighetsbegränsande enzymet i hemesyntesen är {{c1::ALA-syntas}}, vars translation styrs av {{c2::järntillgång}}. + +**3. Järnreglering – låg halt** +Vid låg järnhalt binder ett {{c1::järnreglerande protein}} till {{c2::ALA-syntas-mRNA}} och {{c3::hämmar translationen}} → ingen ALA. + +**4. Järnreglering – hög halt** +När järn binder till det järnreglerande proteinet släpper det från {{c1::ALA-syntas-mRNA}} → {{c2::ALA-syntas bildas}} → hemesyntes. + +**5. Cellens kompartment** +Hemesyntesen sker i {{c1::mitokondrien och cytosolen}}. + +**6. Skelett av syntesvägen** +{{c1::2 ALA → PBG}} → {{c2::4 PBG → porfyrinring}} → sidogrupper modifieras → {{c3::Fe²⁺ sätts in}} → heme. + +**7. Organ & huvudsteg** +Heme bryts ned i {{c1::mjälten}} där ringstrukturen öppnas till {{c2::biliverdin}}, som reduceras till {{c3::bilirubin}}. + +**8. Transport** +Bilirubin är hydrofobt och transporteras bundet till {{c1::albumin}} till {{c2::levern}}. + +**9. Konjugering i levern** +I levern konjugeras bilirubin med {{c1::två glukuronsyror}} → blir {{c2::vattenlösligt/amfipatiskt}} och utsöndras i {{c3::gallan}}. + +**10. Hemolys** +Vid hemolytisk ikterus är {{c1::okonjugerat bilirubin}} förhöjt, eftersom levern {{c2::inte hinner konjugera allt}}. + +**11. Porfyrier kärna** +Porfyrier orsakas av {{c1::ärftliga enzymdefekter i hemesyntesen}} som leder till {{c2::ansamling av intermediärer}}. + +**12. Heme lokalisering i kroppen** +Heme finns i alla celler, bl.a. i {{c1::cytokromer i elektrontransportkedjan}}. + +**13. Nedbrytning av erytrocyter** +Erytrocyter lever ca {{c1::120 dagar}} och sorteras bort i {{c2::mjälten}} när {{c3::sialinsyra tappas och galaktos känns igen}}. \ No newline at end of file