vault backup: 2025-12-08 09:35:29

content/Biokemi/Metabolism/Aminosyrametabolism/Anteckningar.md

@@ -132,4 +132,55 @@ Testar barn i PKU-provet vid födsel sedan 1965, så man kan börja tidig behand
 - PKU
 
 
+# Nedbrytning
+
+Händer vid överskott av aa. 
+Ta bort aminogruppen, återvinna kolskelettet till
+- acetyl-CoA och acetoacetyl-CoA
+- nedbrytning sker i levern
+
+Ammoniak bildas under nedbrytningen, det toxiskt, måste vara minimala nivåer.
+Sker i lever, där har vi urea-cykel där ammoniak kan omvandlas till urea
+I andra vävnader måste man säkert kunna transportera det till levern
+Glutamin och alaninan är två viktiga transportformer för det
+
+Glycin, lysin, methionin, serin, treonin och tryptofan bryts ner till ammoniak
+Många aa bryts ner i steg, först till glutamat.
+
+Samma transamineringsreaktioner fast motsatt håll
+
+alanin + 𝛼-keoglutarat <→ pyruvat + glutamat
+aspartat + 𝛼-ketoglutarat <→ oxalacetat + glutamat
+
+generell: X + 𝛼-ketoglutarat <→ Y + glutamat
+
+aminogruppen av glutamat konverteras till ammoniak genom oxidativ deaniminering
+- katalyseras av enzymet glutamat dehydrogenaset
+
+aminosyror som har NH2 i sidogrupper:
+- glutamin → glutamat
+- aspartin → aspartat
+	- aspartat ofta till 𝛼-ketoglutamat
+
+### Urea-cykeln
+I levercellernas mitokondrie matrix
+
+1. NH4 reagerar med CO2 skapar karbamoylfosfat
+	1. karbamoylfosfatsyntas-1 som katalyserar och kontrollerar hur mycket ureacykel
+2. ornitin länkas samman med karbamoylfosfat
+3. citrullin reagerar med aspartat
+4. argininoasuccinat → arginin + fumarat
+5. arginin + h2o → ornitin + urea
+
+Om man har problem med enzymerna, stiger nivåerna av ammoniak i kroppen.
+
+höga nivåer av glutamin har en tenden att dra till sig vatten, vilket kan orsaka edema
+
+Regleringspunkter
+- **karbamoyl-fosfat-synteas** I aktiveras av **N-acetylglutamat** allosterisk
+
+höga nivåer av glutamat och arginin inducerar syntesen av aktivatorn av ureacykeln
+
+
+
 

content/Biokemi/Metabolism/Aminosyrametabolism/Lärandemål.md

@@ -18,6 +18,7 @@ Glukogena/ketogena aminosyror.
 Biosyntes av icke-essentiella aminosyror.  
 Aminotransferaser.  
 Fenylketonuri (PKU), en ärftlig metabol sjukdom, PKU-provet och dess syfte.  
+
 Nedbrytning av aminosyror.  
 Den centrala rollen hos glutamat och glutamatdehydrogenas i kvävemetabolismen.  
 Ureacykeln, en leverspecifik metabol väg.