diff --git a/content/Biokemi/Metabolism/Aminosyrametabolism/Anteckningar.md b/content/Biokemi/Metabolism/Aminosyrametabolism/Anteckningar.md index 5d49706..1d841ac 100644 --- a/content/Biokemi/Metabolism/Aminosyrametabolism/Anteckningar.md +++ b/content/Biokemi/Metabolism/Aminosyrametabolism/Anteckningar.md @@ -132,4 +132,55 @@ Testar barn i PKU-provet vid födsel sedan 1965, så man kan börja tidig behand - PKU +# Nedbrytning + +Händer vid överskott av aa. +Ta bort aminogruppen, återvinna kolskelettet till +- acetyl-CoA och acetoacetyl-CoA +- nedbrytning sker i levern + +Ammoniak bildas under nedbrytningen, det toxiskt, måste vara minimala nivåer. +Sker i lever, där har vi urea-cykel där ammoniak kan omvandlas till urea +I andra vävnader måste man säkert kunna transportera det till levern +Glutamin och alaninan är två viktiga transportformer för det + +Glycin, lysin, methionin, serin, treonin och tryptofan bryts ner till ammoniak +Många aa bryts ner i steg, först till glutamat. + +Samma transamineringsreaktioner fast motsatt håll + +alanin + 𝛼-keoglutarat <→ pyruvat + glutamat +aspartat + 𝛼-ketoglutarat <→ oxalacetat + glutamat + +generell: X + 𝛼-ketoglutarat <→ Y + glutamat + +aminogruppen av glutamat konverteras till ammoniak genom oxidativ deaniminering +- katalyseras av enzymet glutamat dehydrogenaset + +aminosyror som har NH2 i sidogrupper: +- glutamin → glutamat +- aspartin → aspartat + - aspartat ofta till 𝛼-ketoglutamat + +### Urea-cykeln +I levercellernas mitokondrie matrix + +1. NH4 reagerar med CO2 skapar karbamoylfosfat + 1. karbamoylfosfatsyntas-1 som katalyserar och kontrollerar hur mycket ureacykel +2. ornitin länkas samman med karbamoylfosfat +3. citrullin reagerar med aspartat +4. argininoasuccinat → arginin + fumarat +5. arginin + h2o → ornitin + urea + +Om man har problem med enzymerna, stiger nivåerna av ammoniak i kroppen. + +höga nivåer av glutamin har en tenden att dra till sig vatten, vilket kan orsaka edema + +Regleringspunkter +- **karbamoyl-fosfat-synteas** I aktiveras av **N-acetylglutamat** allosterisk + +höga nivåer av glutamat och arginin inducerar syntesen av aktivatorn av ureacykeln + + + diff --git a/content/Biokemi/Metabolism/Aminosyrametabolism/Lärandemål.md b/content/Biokemi/Metabolism/Aminosyrametabolism/Lärandemål.md index 8d04a1e..f8d1898 100644 --- a/content/Biokemi/Metabolism/Aminosyrametabolism/Lärandemål.md +++ b/content/Biokemi/Metabolism/Aminosyrametabolism/Lärandemål.md @@ -18,6 +18,7 @@ Glukogena/ketogena aminosyror. Biosyntes av icke-essentiella aminosyror. Aminotransferaser. Fenylketonuri (PKU), en ärftlig metabol sjukdom, PKU-provet och dess syfte. + Nedbrytning av aminosyror. Den centrala rollen hos glutamat och glutamatdehydrogenas i kvävemetabolismen. Ureacykeln, en leverspecifik metabol väg.