Johan Dahlin
f744907027
All checks were successful
Deploy Quartz site to GitHub Pages / build (push) Successful in 1m33s
70 lines
2.4 KiB
Markdown
70 lines
2.4 KiB
Markdown
---
|
||
tags:
|
||
- biokemi
|
||
- anteckningar
|
||
- heme
|
||
föreläsare: Susann Teneberg
|
||
date: 2025-12-04
|
||
---
|
||
Protein som kan bilda till en hårnålsstruktur som kan binda till DNA
|
||
|
||
Har vi gott om järn så binder det till proteinet
|
||
|
||
Hemsyntes beror på cellens järninnehåll – påverkar translationen av mRNA för ALA-syntas
|
||
|
||
**Nedbrytning av heme**
|
||
- I erytrocyter – levnadslängd = 120 dagar
|
||
- Längst ut på erytrocyter sitter sialinsyra på galaktos à inte helt stabilt
|
||
- Sialinsyra ramlar av över tid
|
||
- Galaktos känns igen av receptorer i mjälten
|
||
- Efter ca 120 dagar
|
||
- Proteinerna i hemoglobin bryts ner, fria hemgrupper kvar
|
||
- Heme bryts ner:
|
||
- Ringstruktur spjälkas à linjär struktur – biliverdin
|
||
- Biliverdin omvandlas till bilirubin
|
||
- Bilirubin frisätts i blodet, transporteras med albumin till levern
|
||
- I levern: två sura socker sätts på bilirubin à amfipatisk (nu är bilirubinet konjugerat)
|
||
- Utsöndras med gallan
|
||
|
||
Problem: Ikterus
|
||
- Ansamling bilirubin (ger gula ögonvitor och hud)
|
||
- Prehepatisk ikterus
|
||
- Förstörelse av röda blodkroppar
|
||
- Kan ske i samband med nyfödda barn, då HbF à HbA (crigler najaars sjukdom)
|
||
- Okonjugerat bilirubin överstiger leverns konjugeringsförmåga à ansamling okunjugerat bilirubin à hjärnskador i CNS
|
||
- Hepatisk ikterus
|
||
- Virus, hepatit A, B och C
|
||
- o Blandning av okonjugerat och konjugerat bilirubin
|
||
- Posthepatisk ikterus
|
||
- o Klumpat ihop sig à stopp i gallgång (orsak: gallsten, tumör)
|
||
-
|
||
|
||
**Syntes av heme**
|
||
1. Utgångspunkt: succinyl-CoA och glycin
|
||
1. a. Sätts ihop till ALA
|
||
2. b. Enzym: ALA-syntas
|
||
3. 2 ALA sätts ihop till PBG (porphobiliogen)
|
||
2. a. 5-ringsstruktur
|
||
1. 6. 4 PBG sätts ihop à kedja
|
||
|
||
Ringen stängs à 5 ring
|
||
5. Några sidogrupper modifieras
|
||
6. Järnet åker in i mitten
|
||
7. Reglering av heme-syntes- Beror på tillgången på järn
|
||
1. Reglering: mRNA för ALA-syntas bildas hela tiden
|
||
2. För lite järn:
|
||
1. o Protein sätts på mRNAt för ALA-syntas à ingen ALA
|
||
3. Järn tillgängligt:
|
||
1. o Protein bort från mRNA à mRNA syntetiserar ALA-syntas
|
||
|
||
**Översiktligt om porfyrier**
|
||
- Ärftliga sjukdomar
|
||
- Mutationer som påverkar enzymer som medverkar i heme-syntesen
|
||
- galna kung 👑
|
||
- norrlandsjukan, för det var vissa byar som drabbades där
|
||
|
||
- Kan vara vilket enzym som helst
|
||
- Ansamling av komponenter från enzym-stegen
|
||
- Akut intermittent porfyri (Vanligast i Sverige)
|
||
- 97 släkter, 950 registerade anlagsbärare (gammal slide)
|
||
- Skador på lever och njurar |