medical-notes/content/Fysiologi/Block 2 - Sensorik och Motorik/Gabriels anteckningar/Hörsel.md

source, lecture, block

source	lecture	block
Gabriels anteckningar	Hörsel	2

Hörsel

Hörsel

• ​ Översikt

Ovala fönstret utgör gränsen mellan mellan- och ytterörat.

Ljudvågor går in via trumhinnan, orsakar rörelse i hörselbenen som fäster till trumhinnan.

• ​ Stapes, fäster på ovala fönstret, ansvarar för att överföra ljudvågor till mekanisk kraft som påverkar endolymfan i hörselsnäckan (cochlea) → hårceller registrerar

• ​ Hörselsnäckan

Hela cochlea är innerverad längs vindlingarna.

Nervcellskropperna finns i sensoriska ganglier (ganglia spiralia) som finns i temporalbenet, precis utanför cochlea.

Axonerna löper igenom cochleas bindvävsvägg och binder till olika ställen i rören i cochlea.

Cochlea har tre “rör”

• ​ Scala vestibuli – perilymfa (ljud kommer in från ovala fönstret)
• ​ Scala media – endolymfa (cortiska organet finns här)

• ​ Scala tympani – perilymfa (ljud kommer ut via runda fönstret)

Dessa rör separeras av bindväv väggar, Reissners membran och lamina basilaris (basalmembranet).

Cortiska organet finns ovanpå basalmembranet

• ​ Innehåller hårceller vars cilier sticker upp i tectorial membranet
• ​ Innehåller stödjeceller. Frågor 1.​ Vad är det ovala fönstret? Vilken funktion har den? Hur får innerörat mekanisk stimuli? Beskriv hur cochlea innerveras. 2.​ Vilka tre rör finns i cochlea, funktion? Beskriv kort cortiska organet.

!

!

!

!

!

Cortiska organet

• ​ Uppbyggnad

Celler finns i olika lager med massa stödjeceller.

Det finns en rad av inre hårceller respektive tre rader av yttre hårceller

De afferenta nervfibrer innerverar huvudsakligen inre hårceller (90%) medan flera yttre hårceller delar på samma axon.

• ​ Inre hårcellernas axoner är myeliniserade men ej yttre hårcellerna!.

Inre hårceller ansvarar för största delen av medveten hörsel.

Utöver afferenta nervtrådar, finns efferenta nerver som hämmar nervceller (undviker skador).

• ​ Hårceller

Cilierna i yttre hårcellerna är W-formad

• ​ Olika långa som en trappa

Varje cilie är förankrad i den andra via tip-link → utan dessa förbindelser blir man döv.

• ​ Funktion

I scala media finns basalmembranet med hårceller.

Basalmembranet sitter inte fast, utan är rörligt.

Scala vestibuli och scala tympani förbinds i helicotrema.

Vibrationer från stapes (initialt från ljudvågor) överförs till ovala fönstret och därmed scala vesitibulis perilymfa.

• ​ Runda fönstret buktas ut för att undvika övertryck.

Ljudvåg översätts till tryckvåg på perilymfan som i sin tur sätter basalmembranet i rörelse.

Denna tryckvåg (från perilymfa till basalmembranet) är mest intensiv i början.

Därefter fortplantas tryckvåg i form av Travelling wave längs hela basalmembranet.

Rörelse i basalmembranet fångas upp av hårceller.

!

!

!

!

!

• ​ Växelverkan mellan membran och endolymfa

Stapes överför tryck till perilymfan.

Perilymfan överför trycket till basalmembranet, Travelling wave uppstår (intensivast initialt).

Orsakar att BM trycks nedåt (grövsta pilen) → perilymfan (i scala tympani) trycks uppåt → lokal tryckvåg uppstår som påverkar fram (1) och bakåt (1a) i BM → pga (1) trycks perilymfan i scala vestibuli nedåt → lokalvåg uppstår (2 & 2a) osv.

Sammanfattningsvis en böjning av BM i ett håll skapar tryck i perilymfan som orsakar en lokal tryckvåg som trycker BM på motsatt håll.

• ​ Skilja olika ljud åt

Olika segment i BM vibrerar på olika vid olika frekvenser. → olika fragment har olika resonansfrekvenser!

BM vid basen – känslig för höga frekvenser

• ​ Smal och styv (fästs av många fibrer)
• ​ Som en hårtspänd gitarrsträng

• ​ Därmed är resonansfrekvensen högst vid basen

BM vid apex/toppen – känslig för låga frekvenser

• ​ Bred och mjuk (fästs ej av fibrer)

• ​ Resonansfrekvens lägst vid apex.

Dvs kommer olika frekvenser att påverka specifika ställen på BM.

T.ex kommer höga frekvenser att sätta BM nära apex i rörelse och hårcellerna vid dessa segment får högst stimuli och vice versa.

Därför är det viktigt med så många olika axoner → CNS känner igen vilka delar av BM som stimuleras → avgör frekvens!

Ljudstyrkan avgörs av summationen av ap (antal ap per tidsenhet).

• ​ Många ap under kort period → hög ljudstyrka Frågor 1.​ Hur är det cortiska organet uppbyggt (celltyper, organisation, nerver)? 2.​ Hur är hårcellerna formade? Hur förbinds de med varandra? 3.​ Vad är helicotrema? Hur omvandlas ljudvåg till tryckvåg? Hur fortplantas travelling wave? Hur skiljer CNS mellan olika frekvenser & ljudstyrka?

Vissa hörselskador beror på frånvaro av nervceller, men nervfibrer finns! Elektroder i olika ställen på BM planteras kopplade till en mikrofon och ljudprocessor. Ljud fångas upp av mikrofon → bearbetas av processor → respektive elektrod stimuleras → stimulerar nervtrådar → hörupplevelse!

!

!

!

Hårceller

• ​ Vibrationer/rörelse i BM och tektoriala membranet orsakar att hårcellernas cilier förskjuts i sidled → depolarisering (mot kinocilium) eller hyperpolarisering (mot kortaste strået).

• ​ Dock finns en skillnad mellan yttre och inre hårceller.

Yttre hårceller

• ​ De längsta stereocilier finns i TM

• ​ Relativa rörelsen mellan BM och TM förskjuter cilierna och orsakar signalöverföring-

Inre hårceller

• ​ Stereocilier finns EJ i TM
• ​ Vibrationer i BM orsakar flöde i endolymfan i scala media.
• ​ Pga endolymfans tröghet förskjuts cilierna.

• ​ Depolarisering & hyperpolarisering sker via tip-links

Öppnar/stänger jonkanaler mekaniskt

• ​ En jonkanal/cilie, jonkanalen på toppen

• ​ Positiva jonkanaler → när de öppnas strömmar positiva joner in → depolarisering

Fungerar likt snöre i ett badkar.

Om cilierna böjs mot kinocilium öppnas jonkanalerna och vice versa.

Tip-links måste ha optimal vilospänning

• ​ För lösa – detekterar inte små böjningar

För svag att “dra snöret i badkaret”

• ​ För hårda – svårare att skilja mellan stora och små böjningar.

Lösning – Tip-links position justeras (gröna området i figuren) Frågor 1.​ Hur påverkar vibrationer i BM och TM signaleringen i yttre & inre hårceller? 2.​ Hur sker depolariseringen? Hur fungerar Tip-links och hur regleras de? Endolymfapotential

• ​ Endolymfa har samma uppbyggnad som intracellulär-vätska och har därmed en potential på +80 mV (hög [K+], låg [Na+]) i förhållande till sin omgivning, endolymfa potential.

!

!

!

• ​ Hårcellerna är i kontakt med två olika EC-miljöer samtidigt, apikalt finns cilier mot endolymfan och basolateral mot perilymfan (liknar vanligt EC-miljö) med potential på ca 0 mV.

• ​ Kanalen som ansvarar för hårcellernas depolarisering är K+-kanal, unikt!

När K+-kanal strömmar K+ in → depolarisering!

K+ drivs endast av elektrisk gradient eftersom [K+]IC =[K+]EC däremot finns en elektrisk drivkraft på (80 - (-70) = + 150 mV)

Huvudsakligen strömmar K+ in, men även lite Ca2+ (har färre kanaler)

• ​ Även repolariseringen är unik!

Samma joner som flödar in, kommer att flöda ut under repolarisering!

Säker metod för att säkerställa snabb repolarisering då hårcellerna är aktiva celler.

Nervceller under depolarisering: Na+ strömmar in

Nervceller under repolarisering: K+ strömmar ut

Problem: Na/K-pumpen återupprättar elektrokemiska gradienten (jonfördelningen). Pumpen är dock långsam.

• ​ Hårcellerna är aktiva celler som de- o repolariseras ständigt och pumpen skulle då helt enkelt inte hinna med!

Hårcell: samma joner som flödar in under depolarisering, flödar ut under repolarisering, via läckkanaler → snabbare process!​

• ​ Stria vascularis

Struktur i scala medias vägg med epitelceller.

Speciella celler, endast dessa celler har VMP på ca +80 mV.

Mot bindvävs väggen verkar cellen är “normal” → Na flödar in, K ut

• ​ Na/K-ATPas upprätthåller elektrokemiska gradienten.
• ​ Dock är permeabiliteten för Na mycket högre pga fler läckkanaler (basolateral).

• ​ Na har i denna cell JMP på ca +150 mV → därmed VMP +80mV.

Mot scala medias lumen (där endolymfan finns)

• ​ Cellmembranet är väldigt permeabelt apikalt (kan nästan “försumma” membranet).
• ​ Därför kan man säga att IC-vätskan i stria vascularis celler motsvarar endolymfan i scala media. Frågor

!

!

1.​ Beskriv hårcellernas extracellulära miljö & hur det bidrar till dess funktion. 2.​ Vad är skillnaden mellan nerv- & hårcellens de o repolarisering, varför? 3.​ Vad är stria vascularis funktion? Hur fungerar den? Inre & yttre hårceller

• ​ Cochleans innervering utgörs ca 90% till inre hårceller. Det beror på att yttre hårceller har andra viktiga funktioner, de fungerar som en förstärkningsmekanism

Yttre hårceller har elastiskt protein, prestin som kan förkortas/förlängas utifrån membranpotentialen.

Vid depolarisation orsakar prestin förkortning i hela cellen (pga hög täthet i cellens cytoskelett) och vice versa.

Fungerar som positiv feedback

• ​ Alltså amplifieras basalmembranets rörelse

Nästan som att yttre hårcellerna drar basalmembranet mot tektorialmembranet!

• ​ Detta är väldigt viktigt för att amplifiera/förstärka amplituden (rörelse i BM) av vibrationer och därmed öka precisionen i hörupplevelsen, genom att endast förstärka specifika segment i BM

• ​ Yttre hårceller har en annan funktion som smärtreceptorer

Är innerverad av omyeliniserad axon som kan känna smärta

• ​ Sammantaget

Amplifierar amplitud (viktig för att t.ex förstå viskningar osv)

Smärtreceptor

• ​ (Förstärkningsmekanismen kan testas hos nyfödda barn. Skickar in ljudsignal (hörlur + mikrofon) och får tbx större ljudsignal. Pga yttre hårceller amplifierar vibrationer och ökar tryckvågen i perilymfan → dessa otoakustiska emissioner (bakåtgående, såsom 1a i bilden) leder till rörelser i hörselbenen och når ytterörat och mäts) Frågor 1.​ Vilka funktioner har inre & yttre hårceller, varför? Vad är otoakustiska emissioner? Olika skador i örat

• ​ Hål i trumhinnan

Ingen nämnvärd hörselnedsättning.

Ju större area trumhinnan har, desto mer kraft som koncentreras på det ovala fönstret.

Därmed påverkar litet hål inte mycket, men större hål gör det.

!

!

• ​ Skada på hörselben

Mycket större hörselnedsättning än hål i trumhinnan.

Viktigt förstärkningssystem som förstörs → dels trumhinnan absorberar en del av ljudvågorna, dels når en liten del till ovala fönstret.

Ljudvågorna når även det runda fönstret nästan samtidigt som de når ovala fönstret → perilymfans rörelser i innerörat tar ut varandra till en viss del → bidrar ännu mer till hörselnedsättning.

• ​ Ostoskleros

Likt föregående exemplet, beror på progressiv bentillväxt som slutligen fixerar stapes (dess rörelse minskar).

• ​ Igentäppt örontrumpet

Detta orsakar att luft som egentligen utjämnas via örontrumpeten stannar i mellanörat → slemhinnan absorberar denna luft → undertryck uppstår.

Undertrycket suger in trumhinnan (minskar dess rörlighet) → stor del av ljudvågorna reflekteras/absorberas men ej förs vidare.

Öppnas kortvarigt endast vid sväljning, annars uppstår autofoni, hör eget tal förstärkt.

• ​ Benledning

Ljud kan fortledas via benvävnad – benledning

T.ex vår tal är till en viss del benlett direkt från munhålan → skallben → innerörat.

Klinisk relevans

• ​ Skada i hörselben → vibrator planteras i ben i samband till mikrofon via en processor.
• ​ Signalerna tas upp av mikrofon → processor → vibrator för över frekvenser till innerörat direkt. Frågor 1.​ Hur/varför påverkas hörseln av skada i trumhinnan, i hörselben, igentäppt örontrumpet? Varför är det kliniskt relevant att ljud kan fortledas via ben? CNS
• ​ Cochlearisnerven

!

!

!

!

!

Cochlearisnerven omkopplar i cochlearis kärnor i hjärnstammen.

Från hjärnstammen projiceras två olika nervfibrer till thalamus knäkropp (mediala geniculatum) → till hörselbarken, A1

Notera att varje cochlearisnerv för signalen till respektive hörselbark i hemisfärerna (ipsi- och kontralateralt + commissurfibrer) → Man blir inte döv om A1 i ena hemisfären funktion nedsätts.

• ​ A1

Nervcellerna i A1-gyrus har en tonotopisk organisation → alltså nervceller känsliga för angränsande frekvenser finns nära varandra.

• ​ Höga frekvenser → nära nacken
• ​ Låga frekvenser → nära pannan

• ​ Tonotopiska organisationen (frekvenskartan) bevaras i A1, likt cochlea.

Kombination av frekvenser → aktivering av en viss kombination av neuroner!

Figuren visar frekvensband, en vertikal “skiva” i hörselcortex där alla celler är känsliga för ungefär samma frekvensintervall. Variation inom bandet (upp–ner i figuren):

• ​ Celler högt upp aktiveras redan vid svaga ljud (låg tröskel).

• ​ Celler längre ner kräver starkare ljud (högre tröskel) för att aktiveras.

• ​ Variationer i samma frekvensband

Ljudsstyrka

Ljudkällans riktning – Olika riktningar aktiverar olika kombinationer av neuroner

• ​ Bestämma riktning

Sker mha att neuroner är känsliga för amplituder (hur starka ljudvågorna är) och tidsskillnader.

Riktning i sidled (höger-vänster)

• ​ Ljudkällan kommer då vara närmare ett öra än andra örat

Signalen stimuleras i ena cochlean snabbare

Högre amplitud (större signal), pga starkare ljud.

Riktning i höjdled, fram/bak

!

!

!

• ​ Amplituds- och tidsskillnader hjälper inte här, eftersom avståndet är detsamma för källan rakt framför eller bakom.

• ​ Ytterörats vindlingar hjälper med bestämma riktningen

Ljudet kommer att studsa/reflektera i olika riktningar beroende på dess källa, vissa frekvenser förstärks, andra dämpas.

Detta skapar en viss klangskillnad (skillnad i ljudets spektrum) som CNS kan bearbeta.

• ​ Klangsskillnad – såsom figuren visar skulle samma ljud att studera på olika sätt in i örat där vissa frekvenser förstärks, andra dämpas.

• ​ Högre hörselområden

I en apa har man funnit tre hierarkiskt högre hörselområden med specialiserade med neuroner

• ​ Vissa neuroner aktiveras vid kommonukationsljud → kommunikation uppfattas “What Stream”.

• ​ Andra neuroner aktiveras vid olika riktningar → riktning uppfattas, “Where Stream".

Denna information leds sedan via commissurbanor till olika delar av hjärnan, alltså finns antagligen skilda system i hjärnan som ansvarar för att identifiera och lokalisera ljud.

A1 = primära hörselcortex (temporalloben)

AL = anterolateral

ML = Middle-lateral

CL = cauda-lateral Frågor 1.​ Vad kallas hörselbarken i hjärnan, hur når cochlearisnerven? Varför orsakar skada på hörselbarken i ena hemisfären inte dövhet i ett öra? 2.​ Vilken funktionell organisation har primära hörselbarken? Vilka faktorer bestämmer vilka neuroner som aktiveras inom samma frekvensband? 3.​ Hur bestäms ljudkällans riktning? Vad menas med What- & Where stream?

Incus, malleus, stapes (hörselben), trumhinna = membrana tympani

!

!