--- source: Gabriels anteckningar lecture: Hörsel block: 2 --- # Hörsel Hörsel - ​ Översikt - Ovala fönstret utgör gränsen mellan mellan- och ytterörat. - Ljudvågor går in via trumhinnan, orsakar rörelse i hörselbenen som fäster till trumhinnan. - ​ Stapes, fäster på ovala fönstret, ansvarar för att överföra ljudvågor till mekanisk kraft som påverkar endolymfan i hörselsnäckan (cochlea) → hårceller registrerar - ​ Hörselsnäckan - Hela cochlea är innerverad längs vindlingarna. - Nervcellskropperna finns i sensoriska ganglier (ganglia spiralia) som finns i temporalbenet, precis utanför cochlea. - Axonerna löper igenom cochleas bindvävsvägg och binder till olika ställen i rören i cochlea. - Cochlea har tre “rör” - ​ Scala vestibuli – perilymfa (ljud kommer in från ovala fönstret) - ​ Scala media – endolymfa (cortiska organet finns här) - ​ Scala tympani – perilymfa (ljud kommer ut via runda fönstret) - Dessa rör separeras av bindväv väggar, Reissners membran och lamina basilaris (basalmembranet). - Cortiska organet finns ovanpå basalmembranet - ​ Innehåller hårceller vars cilier sticker upp i tectorial membranet - ​ Innehåller stödjeceller. Frågor 1.​ Vad är det ovala fönstret? Vilken funktion har den? Hur får innerörat mekanisk stimuli? Beskriv hur cochlea innerveras. 2.​ Vilka tre rör finns i cochlea, funktion? Beskriv kort cortiska organet. ![[image-422359369273.png]] ![[image-ec6981dc7e2d.png]] ![[image-d651d2235f97.png]] ![[image-2ede26e3fdcc.png]] ![[image-baa9489deae4.png]] Cortiska organet - ​ Uppbyggnad - Celler finns i olika lager med massa stödjeceller. - Det finns en rad av inre hårceller respektive tre rader av yttre hårceller - De afferenta nervfibrer innerverar huvudsakligen inre hårceller (90%) medan flera yttre hårceller delar på samma axon. - ​ Inre hårcellernas axoner är myeliniserade men ej yttre hårcellerna!. - Inre hårceller ansvarar för största delen av medveten hörsel. - Utöver afferenta nervtrådar, finns efferenta nerver som hämmar nervceller (undviker skador). - ​ Hårceller - Cilierna i yttre hårcellerna är W-formad - ​ Olika långa som en trappa - Varje cilie är förankrad i den andra via tip-link → utan dessa förbindelser blir man döv. - ​ Funktion - I scala media finns basalmembranet med hårceller. - Basalmembranet sitter inte fast, utan är rörligt. - Scala vestibuli och scala tympani förbinds i helicotrema. - Vibrationer från stapes (initialt från ljudvågor) överförs till ovala fönstret och därmed scala vesitibulis perilymfa. - ​ Runda fönstret buktas ut för att undvika övertryck. - Ljudvåg översätts till tryckvåg på perilymfan som i sin tur sätter basalmembranet i rörelse. - Denna tryckvåg (från perilymfa till basalmembranet) är mest intensiv i början. - Därefter fortplantas tryckvåg i form av Travelling wave längs hela basalmembranet. - Rörelse i basalmembranet fångas upp av hårceller. ![[image-251df3d4b217.png]] ![[image-aebd86117334.png]] ![[image-7cc7068ae158.png]] ![[image-8711046ef784.jpeg]] ![[image-5ff9a03f5d68.png]] - ​ Växelverkan mellan membran och endolymfa - Stapes överför tryck till perilymfan. - Perilymfan överför trycket till basalmembranet, Travelling wave uppstår (intensivast initialt). - Orsakar att BM trycks nedåt (grövsta pilen) → perilymfan (i scala tympani) trycks uppåt → lokal tryckvåg uppstår som påverkar fram (1) och bakåt (1a) i BM → pga (1) trycks perilymfan i scala vestibuli nedåt → lokalvåg uppstår (2 & 2a) osv. - Sammanfattningsvis en böjning av BM i ett håll skapar tryck i perilymfan som orsakar en lokal tryckvåg som trycker BM på motsatt håll. - ​ Skilja olika ljud åt - Olika segment i BM vibrerar på olika vid olika frekvenser. → olika fragment har olika resonansfrekvenser! - BM vid basen – känslig för höga frekvenser - ​ Smal och styv (fästs av många fibrer) - ​ Som en hårtspänd gitarrsträng - ​ Därmed är resonansfrekvensen högst vid basen - BM vid apex/toppen – känslig för låga frekvenser - ​ Bred och mjuk (fästs ej av fibrer) - ​ Resonansfrekvens lägst vid apex. - Dvs kommer olika frekvenser att påverka specifika ställen på BM. - T.ex kommer höga frekvenser att sätta BM nära apex i rörelse och hårcellerna vid dessa segment får högst stimuli och vice versa. - Därför är det viktigt med så många olika axoner → CNS känner igen vilka delar av BM som stimuleras → avgör frekvens! - Ljudstyrkan avgörs av summationen av ap (antal ap per tidsenhet). - ​ Många ap under kort period → hög ljudstyrka Frågor 1.​ Hur är det cortiska organet uppbyggt (celltyper, organisation, nerver)? 2.​ Hur är hårcellerna formade? Hur förbinds de med varandra? 3.​ Vad är helicotrema? Hur omvandlas ljudvåg till tryckvåg? Hur fortplantas travelling wave? Hur skiljer CNS mellan olika frekvenser & ljudstyrka? - Vissa hörselskador beror på frånvaro av nervceller, men nervfibrer finns! Elektroder i olika ställen på BM planteras kopplade till en mikrofon och ljudprocessor. Ljud fångas upp av mikrofon → bearbetas av processor → respektive elektrod stimuleras → stimulerar nervtrådar → hörupplevelse! ![[image-3f6c5c247de2.png]] ![[image-4a77d37d095e.png]] ![[image-4aa463b2671b.png]] Hårceller - ​ Vibrationer/rörelse i BM och tektoriala membranet orsakar att hårcellernas cilier förskjuts i sidled → depolarisering (mot kinocilium) eller hyperpolarisering (mot kortaste strået). - ​ Dock finns en skillnad mellan yttre och inre hårceller. - Yttre hårceller - ​ De längsta stereocilier finns i TM - ​ Relativa rörelsen mellan BM och TM förskjuter cilierna och orsakar signalöverföring- - Inre hårceller - ​ Stereocilier finns EJ i TM - ​ Vibrationer i BM orsakar flöde i endolymfan i scala media. - ​ Pga endolymfans tröghet förskjuts cilierna. - ​ Depolarisering & hyperpolarisering sker via tip-links - Öppnar/stänger jonkanaler mekaniskt - ​ En jonkanal/cilie, jonkanalen på toppen - ​ Positiva jonkanaler → när de öppnas strömmar positiva joner in → depolarisering - Fungerar likt snöre i ett badkar. - Om cilierna böjs mot kinocilium öppnas jonkanalerna och vice versa. - Tip-links måste ha optimal vilospänning - ​ För lösa – detekterar inte små böjningar - För svag att “dra snöret i badkaret” - ​ För hårda – svårare att skilja mellan stora och små böjningar. - Lösning – Tip-links position justeras (gröna området i figuren) Frågor 1.​ Hur påverkar vibrationer i BM och TM signaleringen i yttre & inre hårceller? 2.​ Hur sker depolariseringen? Hur fungerar Tip-links och hur regleras de? Endolymfapotential - ​ Endolymfa har samma uppbyggnad som intracellulär-vätska och har därmed en potential på +80 mV (hög [K+], låg [Na+]) i förhållande till sin omgivning, endolymfa potential. ![[image-15ce6535a74f.jpeg]] ![[image-002d2825ddd7.png]] ![[image-896cc27f62e8.png]] - ​ Hårcellerna är i kontakt med två olika EC-miljöer samtidigt, apikalt finns cilier mot endolymfan och basolateral mot perilymfan (liknar vanligt EC-miljö) med potential på ca 0 mV. - ​ Kanalen som ansvarar för hårcellernas depolarisering är K+-kanal, unikt! - När K+-kanal strömmar K+ in → depolarisering! - K+ drivs endast av elektrisk gradient eftersom [K+]IC =[K+]EC däremot finns en elektrisk drivkraft på (80 - (-70) = + 150 mV) - Huvudsakligen strömmar K+ in, men även lite Ca2+ (har färre kanaler) - ​ Även repolariseringen är unik! - Samma joner som flödar in, kommer att flöda ut under repolarisering! - Säker metod för att säkerställa snabb repolarisering då hårcellerna är aktiva celler. - Nervceller under depolarisering: Na+ strömmar in - Nervceller under repolarisering: K+ strömmar ut - Problem: Na/K-pumpen återupprättar elektrokemiska gradienten (jonfördelningen). Pumpen är dock långsam. - ​ Hårcellerna är aktiva celler som de- o repolariseras ständigt och pumpen skulle då helt enkelt inte hinna med! - Hårcell: samma joner som flödar in under depolarisering, flödar ut under repolarisering, via läckkanaler → snabbare process!​ - ​ Stria vascularis - Struktur i scala medias vägg med epitelceller. - Speciella celler, endast dessa celler har VMP på ca +80 mV. - Mot bindvävs väggen verkar cellen är “normal” → Na flödar in, K ut - ​ Na/K-ATPas upprätthåller elektrokemiska gradienten. - ​ Dock är permeabiliteten för Na mycket högre pga fler läckkanaler (basolateral). - ​ Na har i denna cell JMP på ca +150 mV → därmed VMP +80mV. - Mot scala medias lumen (där endolymfan finns) - ​ Cellmembranet är väldigt permeabelt apikalt (kan nästan “försumma” membranet). - ​ Därför kan man säga att IC-vätskan i stria vascularis celler motsvarar endolymfan i scala media. Frågor ![[image-06f61bf086f1.jpeg]] ![[image-b19468a22299.png]] 1.​ Beskriv hårcellernas extracellulära miljö & hur det bidrar till dess funktion. 2.​ Vad är skillnaden mellan nerv- & hårcellens de o repolarisering, varför? 3.​ Vad är stria vascularis funktion? Hur fungerar den? Inre & yttre hårceller - ​ Cochleans innervering utgörs ca 90% till inre hårceller. Det beror på att yttre hårceller har andra viktiga funktioner, de fungerar som en förstärkningsmekanism - Yttre hårceller har elastiskt protein, prestin som kan förkortas/förlängas utifrån membranpotentialen. - Vid depolarisation orsakar prestin förkortning i hela cellen (pga hög täthet i cellens cytoskelett) och vice versa. - Fungerar som positiv feedback - ​ Alltså amplifieras basalmembranets rörelse - Nästan som att yttre hårcellerna drar basalmembranet mot tektorialmembranet! - ​ Detta är väldigt viktigt för att amplifiera/förstärka amplituden (rörelse i BM) av vibrationer och därmed öka precisionen i hörupplevelsen, genom att endast förstärka specifika segment i BM - ​ Yttre hårceller har en annan funktion som smärtreceptorer - Är innerverad av omyeliniserad axon som kan känna smärta - ​ Sammantaget - Amplifierar amplitud (viktig för att t.ex förstå viskningar osv) - Smärtreceptor - ​ (Förstärkningsmekanismen kan testas hos nyfödda barn. Skickar in ljudsignal (hörlur + mikrofon) och får tbx större ljudsignal. Pga yttre hårceller amplifierar vibrationer och ökar tryckvågen i perilymfan → dessa otoakustiska emissioner (bakåtgående, såsom 1a i bilden) leder till rörelser i hörselbenen och når ytterörat och mäts) Frågor 1.​ Vilka funktioner har inre & yttre hårceller, varför? Vad är otoakustiska emissioner? Olika skador i örat - ​ Hål i trumhinnan - Ingen nämnvärd hörselnedsättning. - Ju större area trumhinnan har, desto mer kraft som koncentreras på det ovala fönstret. - Därmed påverkar litet hål inte mycket, men större hål gör det. ![[image-9e135eddf9c0.png]] ![[image-12835d56fc10.png]] - ​ Skada på hörselben - Mycket större hörselnedsättning än hål i trumhinnan. - Viktigt förstärkningssystem som förstörs → dels trumhinnan absorberar en del av ljudvågorna, dels når en liten del till ovala fönstret. - Ljudvågorna når även det runda fönstret nästan samtidigt som de når ovala fönstret → perilymfans rörelser i innerörat tar ut varandra till en viss del → bidrar ännu mer till hörselnedsättning. - ​ Ostoskleros - Likt föregående exemplet, beror på progressiv bentillväxt som slutligen fixerar stapes (dess rörelse minskar). - ​ Igentäppt örontrumpet - Detta orsakar att luft som egentligen utjämnas via örontrumpeten stannar i mellanörat → slemhinnan absorberar denna luft → undertryck uppstår. - Undertrycket suger in trumhinnan (minskar dess rörlighet) → stor del av ljudvågorna reflekteras/absorberas men ej förs vidare. - Öppnas kortvarigt endast vid sväljning, annars uppstår autofoni, hör eget tal förstärkt. - ​ Benledning - Ljud kan fortledas via benvävnad – benledning - T.ex vår tal är till en viss del benlett direkt från munhålan → skallben → innerörat. - Klinisk relevans - ​ Skada i hörselben → vibrator planteras i ben i samband till mikrofon via en processor. - ​ Signalerna tas upp av mikrofon → processor → vibrator för över frekvenser till innerörat direkt. Frågor 1.​ Hur/varför påverkas hörseln av skada i trumhinnan, i hörselben, igentäppt örontrumpet? Varför är det kliniskt relevant att ljud kan fortledas via ben? CNS - ​ Cochlearisnerven ![[image-bb50c54d77f2.png]] ![[image-8c8c0bb71e4c.png]] ![[image-c0cb03cb0d87.png]] ![[image-6b7ffb001987.png]] ![[image-ee0ced8d3e12.png]] - Cochlearisnerven omkopplar i cochlearis kärnor i hjärnstammen. - Från hjärnstammen projiceras två olika nervfibrer till thalamus knäkropp (mediala geniculatum) → till hörselbarken, A1 - Notera att varje cochlearisnerv för signalen till respektive hörselbark i hemisfärerna (ipsi- och kontralateralt + commissurfibrer) → Man blir inte döv om A1 i ena hemisfären funktion nedsätts. - ​ A1 - Nervcellerna i A1-gyrus har en tonotopisk organisation → alltså nervceller känsliga för angränsande frekvenser finns nära varandra. - ​ Höga frekvenser → nära nacken - ​ Låga frekvenser → nära pannan - ​ Tonotopiska organisationen (frekvenskartan) bevaras i A1, likt cochlea. - Kombination av frekvenser → aktivering av en viss kombination av neuroner! - Figuren visar frekvensband, en vertikal “skiva” i hörselcortex där alla celler är känsliga för ungefär samma frekvensintervall. Variation inom bandet (upp–ner i figuren): - ​ Celler högt upp aktiveras redan vid svaga ljud (låg tröskel). - ​ Celler längre ner kräver starkare ljud (högre tröskel) för att aktiveras. - ​ Variationer i samma frekvensband - Ljudsstyrka - Ljudkällans riktning – Olika riktningar aktiverar olika kombinationer av neuroner - ​ Bestämma riktning - Sker mha att neuroner är känsliga för amplituder (hur starka ljudvågorna är) och tidsskillnader. - Riktning i sidled (höger-vänster) - ​ Ljudkällan kommer då vara närmare ett öra än andra örat - Signalen stimuleras i ena cochlean snabbare - Högre amplitud (större signal), pga starkare ljud. - Riktning i höjdled, fram/bak ![[image-2631553137fe.png]] ![[image-306c4df68bab.png]] ![[image-806c8868fa12.png]] - ​ Amplituds- och tidsskillnader hjälper inte här, eftersom avståndet är detsamma för källan rakt framför eller bakom. - ​ Ytterörats vindlingar hjälper med bestämma riktningen - Ljudet kommer att studsa/reflektera i olika riktningar beroende på dess källa, vissa frekvenser förstärks, andra dämpas. - Detta skapar en viss klangskillnad (skillnad i ljudets spektrum) som CNS kan bearbeta. - ​ Klangsskillnad – såsom figuren visar skulle samma ljud att studera på olika sätt in i örat där vissa frekvenser förstärks, andra dämpas. - ​ Högre hörselområden - I en apa har man funnit tre hierarkiskt högre hörselområden med specialiserade med neuroner - ​ Vissa neuroner aktiveras vid kommonukationsljud → kommunikation uppfattas “What Stream”. - ​ Andra neuroner aktiveras vid olika riktningar → riktning uppfattas, “Where Stream". - Denna information leds sedan via commissurbanor till olika delar av hjärnan, alltså finns antagligen skilda system i hjärnan som ansvarar för att identifiera och lokalisera ljud. - A1 = primära hörselcortex (temporalloben) - AL = anterolateral - ML = Middle-lateral - CL = cauda-lateral Frågor 1.​ Vad kallas hörselbarken i hjärnan, hur når cochlearisnerven? Varför orsakar skada på hörselbarken i ena hemisfären inte dövhet i ett öra? 2.​ Vilken funktionell organisation har primära hörselbarken? Vilka faktorer bestämmer vilka neuroner som aktiveras inom samma frekvensband? 3.​ Hur bestäms ljudkällans riktning? Vad menas med What- & Where stream? - Incus, malleus, stapes (hörselben), trumhinna = membrana tympani ![[image-bf47c912f768.png]] ![[image-513d684f0956.png]]