Johan Dahlin
f744907027
All checks were successful
Deploy Quartz site to GitHub Pages / build (push) Successful in 1m33s
15 lines
1.6 KiB
Markdown
15 lines
1.6 KiB
Markdown
|
|
{{c1::ALA (5-aminolevulinsyra)}} är den {{c2::första byggstenen i hemesyntesen}} och bildas av {{c2::succinyl-CoA + glycin via ALA-syntas}}.
|
|
Hemesyntesen startar med {{c1::succinyl-CoA och glycin}} som kondenseras till {{c2::ALA}} av {{c2::ALA-syntas}}.
|
|
Det hastighetsbegränsande enzymet i hemesyntesen är {{c1::ALA-syntas}}, vars translation styrs av {{c2::järntillgång}}.
|
|
Vid låg järnhalt binder ett {{c1::järnreglerande protein}} till {{c2::ALA-syntas-mRNA}} och {{c2::hämmar translationen}} → ingen ALA.
|
|
När järn binder till det järnreglerande proteinet släpper det från {{c1::ALA-syntas-mRNA}} → {{c2::ALA-syntas bildas}} → hemesyntes.
|
|
Hemesyntesen sker i {{c1::mitokondrien och cytosolen}}.
|
|
{{c1::2 ALA → PBG}} → {{c2::4 PBG → porfyrinring}} → sidogrupper modifieras → {{c2::Fe²⁺ sätts in}} → heme.
|
|
Heme bryts ned i {{c1::mjälten}} där ringstrukturen öppnas till {{c2::biliverdin}}, som reduceras till {{c3::bilirubin}}.
|
|
Bilirubin är hydrofobt och transporteras bundet till {{c1::albumin}} till {{c2::levern}}.
|
|
I levern konjugeras bilirubin med {{c1::två glukuronsyror}} → blir {{c2::vattenlösligt/amfipatiskt}} och utsöndras i {{c2::gallan}}.
|
|
Vid hemolytisk ikterus är {{c1::okonjugerat bilirubin}} förhöjt, eftersom levern {{c2::inte hinner konjugera allt}}.
|
|
Porfyrier orsakas av {{c1::ärftliga enzymdefekter i hemesyntesen}} som leder till {{c2::ansamling av intermediärer}}.
|
|
Heme finns i alla celler, bl.a. i {{c1::cytokromer i elektrontransportkedjan}}.
|
|
Erytrocyter lever ca {{c1::120 dagar}} och sorteras bort i {{c2::mjälten}} när {{c2::sialinsyra tappas och galaktos känns igen}}. |