medical-notes/content/Biokemi/Metabolism/🍖 Aminosyrametabolism/Instuderingsuppgifter.md

---
föreläsare: Martin Lidell
tags:
  - biokemi
  - aminosyrametabolism
  - instuderingsuppgifter
date: 2025-12-08
---
### 1. Beskriv den generella strukturen för en α-aminosyra
```spoiler-block:
Ett α-kol bundet till en aminogrupp (–NH₃⁺), en karboxylgrupp (–COO⁻), ett väte och en sidokedja (R).
```

### 2. Proteinogena vs icke-proteinogena aminosyror
```spoiler-block:
Proteinogena byggs in i proteiner; icke-proteinogena gör det inte. Exempel: ornitin, citrullin.
```

### 3. Andra viktiga funktioner hos aminosyror
```spoiler-block:
Kvävetransport, energikälla, prekursorer till biomolekyler, syra–bas-buffring, neurotransmittorer.
```

### 4. Hur får vi tillgång till aminosyror?
```spoiler-block:
Essentiella via kosten; icke-essentiella syntetiseras från intermediärer i metabolismen.
```

### 5. Proteiners nedbrytning i mag-tarmkanalen
```spoiler-block:
Pepsin i magsäcken, pankreasproteaser i tunntarmen → fria aminosyror absorberas.
```

### 6. Hur tar sig aminosyror över cellmembran?
```spoiler-block:
Via specifika transportproteiner (sekundär aktiv transport), inte jonkanaler.
```

### 7. Vad är en essentiell aminosyra? Vilka är essentiella?
```spoiler-block:
Kan inte syntetiseras i tillräcklig mängd. Essentiella: Phe, Val, Thr, Trp, Ile, Met, His, Leu, Lys.
```

### 8. Vad menas med konditionellt essentiella aminosyror?
```spoiler-block:
Normalt syntetiserbara men krävs via kosten vid särskilda tillstånd (t.ex. arginin hos spädbarn).
```

### 9. Fem prekursorer för icke-essentiella aminosyror
```spoiler-block:
Pyruvat, 3-fosfoglycerat, oxaloacetat, α-ketoglutarat, ribos-5-fosfat.
```

### 10. Generell transamineringsreaktion
```spoiler-block:
Aminosyra₁ + ketosyra₂ ⇌ ketosyra₁ + aminosyra₂.
```

### 11. ALT och AST – fullständiga namn och reaktioner
```spoiler-block:
ALT: alaninaminotransferas (alanin ↔ pyruvat).  
AST: aspartataminotransferas (aspartat ↔ oxaloacetat).
```

### 12. Vanligaste aminogruppdonator/acceptor-paret
```spoiler-block:
Glutamat ↔ α-ketoglutarat.
```

### 13. Vad indikerar förhöjt ALT och AST i plasma?
```spoiler-block:
Cellskada, främst leverpåverkan (hepatit, alkoholskada).
```

### 14. Viktig aminogruppdonator
```spoiler-block:
Glutamat; bildas via transaminering. Prekursor till glutamin, prolin och arginin.
```

### 15. Fenylketonuri (PKU)
```spoiler-block:
Brist på fenylalaninhydroxylas → högt Phe, lågt Tyr. Behandling: Phe-reducerad kost.
```

### 16. Syftet med PKU-screening
```spoiler-block:
Tidigt upptäcka behandlingsbara, allvarliga metabola sjukdomar.
```

### 17. Sju metaboliter från aminosyrors kolskelett
```spoiler-block:
Pyruvat, acetyl-CoA, acetoacetyl-CoA, α-ketoglutarat, succinyl-CoA, fumarat, oxaloacetat.
```

### 18. Var sker aminosyranedbrytning? BCAA?
```spoiler-block:
Främst i levern; grenade aminosyror bryts i hög grad ned i skelettmuskel.
```

### 19. Varför är deaminering problematisk?
```spoiler-block:
Ammoniak är toxiskt; löses genom ureacykeln och transport som alanin/glutamin.
```

### 20. Oxidativ deaminering av glutamat
```spoiler-block:
Enzym: glutamatdehydrogenas; plats: mitokondriematrix; produkter: α-ketoglutarat + NH₄⁺.
```

### 21. Direkt deaminering – exempel
```spoiler-block:
Serin och treonin → NH₄⁺.
```

### 22. Omvandling av ammoniak till urea
```spoiler-block:
Sker i ureacykeln. Energi krävs i CPS-I-steget (2 ATP). Hastighetsreglerande: CPS-I, aktiveras av N-acetylglutamat. Första stegen i mitokondrien, resten i cytosolen.
```

### 23. Funktion och defekter i ureacykeln
```spoiler-block:
Avgiftning av ammoniak i levern; defekter ger hyperammonemi (t.ex. argininosuccinatlyasbrist).
```

### 24. Koppling mellan ureacykeln och citronsyracykeln
```spoiler-block:
Fumarat och aspartat (aspartat–argininosuccinat-shunten).
```

### 25. Alanin–glukos-cykeln
```spoiler-block:
Muskeln: pyruvat → alanin → lever. Levern: alanin → glukos → tillbaka till muskel; kväve till urea.
```

### 26. Transport av ammoniak till levern
```spoiler-block:
Som glutamin i blodet.
```

### 27. Roller för glutaminsyntetas och glutaminas
```spoiler-block:
Glutaminsyntetas: binder NH₄⁺ till glutamat. Glutaminas: frigör NH₄⁺ i lever/njure.
```

### 28. Glukogena vs ketogena aminosyror
```spoiler-block:
Glukogena ger glukoneogenesintermediärer; ketogena ger acetyl-/acetoacetyl-CoA. Ketogena: leucin, lysin.
```

### 29. Varför kan ketogena aminosyror inte bilda glukos?
```spoiler-block:
Acetyl-CoA ger inget netto tillskott till glukoneogenes.
```

### 30. Aminosyror som direkt ger glykolys/TCA-intermediärer
```spoiler-block:
Alanin → pyruvat; aspartat → oxaloacetat; glutamat → α-ketoglutarat.
```