medical-notes/content/Fysiologi/Block 2 - Sensorik och Motorik/Gabriels anteckningar/Hörsel.md

---
source: Gabriels anteckningar
lecture: Hörsel
block: 2
---

# Hörsel

Hörsel
- ​ Översikt
  - 
Ovala fönstret utgör gränsen mellan
mellan- och ytterörat.
  - 
Ljudvågor går in via trumhinnan, orsakar
rörelse i hörselbenen som fäster till
trumhinnan.
- ​ Stapes, fäster på ovala fönstret,
ansvarar för att överföra ljudvågor
till mekanisk kraft som påverkar
endolymfan i hörselsnäckan (cochlea)
→ hårceller registrerar


- ​ Hörselsnäckan
  - 
Hela cochlea är innerverad längs vindlingarna.
  - 
Nervcellskropperna finns i sensoriska ganglier
(ganglia spiralia) som finns i temporalbenet,
precis utanför cochlea.
  - 
Axonerna löper igenom cochleas bindvävsvägg
och binder till olika ställen i rören i cochlea.
  - 
Cochlea har tre “rör”
- ​ Scala vestibuli – perilymfa (ljud kommer
in från ovala fönstret)
- ​ Scala media – endolymfa (cortiska
organet finns här)
- ​ Scala tympani – perilymfa (ljud kommer
ut via runda fönstret)
  - 
Dessa rör separeras av bindväv väggar, Reissners
membran och lamina basilaris (basalmembranet).
  - 
Cortiska organet finns ovanpå basalmembranet
- ​ Innehåller hårceller vars cilier sticker upp
i tectorial membranet
- ​ Innehåller stödjeceller.
Frågor
1.​ Vad är det ovala fönstret? Vilken funktion har den? Hur får
innerörat mekanisk stimuli? Beskriv hur cochlea innerveras.
2.​ Vilka tre rör finns i cochlea, funktion? Beskriv kort cortiska
organet.




![[image-422359369273.png]]


![[image-ec6981dc7e2d.png]]


![[image-d651d2235f97.png]]


![[image-2ede26e3fdcc.png]]


![[image-baa9489deae4.png]]

Cortiska organet
- ​ Uppbyggnad
  - 
Celler finns i olika lager med massa
stödjeceller.
  - 
Det finns en rad av inre hårceller respektive
tre rader av yttre hårceller
  - 
De afferenta nervfibrer innerverar
huvudsakligen inre hårceller (90%) medan
flera yttre hårceller delar på samma axon.
- ​ Inre hårcellernas axoner är
myeliniserade men ej yttre hårcellerna!.
  - 
Inre hårceller ansvarar för största delen av
medveten hörsel.
  - 
Utöver afferenta nervtrådar, finns efferenta nerver
som hämmar nervceller (undviker skador).

- ​ Hårceller
  - 
Cilierna i yttre hårcellerna är W-formad
- ​ Olika långa som en trappa
  - 
Varje cilie är förankrad i den andra via tip-link →
utan dessa förbindelser blir man döv.


- ​ Funktion
  - 
I scala media finns basalmembranet med hårceller.
  - 
Basalmembranet sitter inte fast, utan är rörligt.
  - 
Scala vestibuli och scala tympani förbinds i helicotrema.
  - 
Vibrationer från stapes (initialt från ljudvågor) överförs till
ovala fönstret och därmed scala vesitibulis perilymfa.
- ​ Runda fönstret buktas ut för att undvika övertryck.
  - 
Ljudvåg översätts till tryckvåg på perilymfan som i sin tur
sätter basalmembranet i rörelse.
  - 
Denna tryckvåg (från perilymfa till basalmembranet) är
mest intensiv i början.
  - 
Därefter fortplantas tryckvåg i form av Travelling wave längs hela
basalmembranet.
  - 
Rörelse i basalmembranet fångas upp av hårceller.






![[image-251df3d4b217.png]]


![[image-aebd86117334.png]]


![[image-7cc7068ae158.png]]


![[image-8711046ef784.jpeg]]


![[image-5ff9a03f5d68.png]]

- ​ Växelverkan mellan membran och
endolymfa
  - 
Stapes överför tryck till perilymfan.
  - 
Perilymfan överför trycket till
basalmembranet, Travelling wave
uppstår (intensivast initialt).
  - 
Orsakar att BM trycks nedåt (grövsta
pilen) → perilymfan (i scala tympani) trycks uppåt → lokal tryckvåg
uppstår som påverkar fram (1) och bakåt (1a) i BM → pga (1) trycks
perilymfan i scala vestibuli nedåt → lokalvåg uppstår (2 & 2a) osv.
  - 
Sammanfattningsvis en böjning av BM i ett håll skapar tryck i
perilymfan som orsakar en lokal tryckvåg som trycker BM på motsatt
håll.
- ​ Skilja olika ljud åt
  - 
Olika segment i BM vibrerar på olika vid olika frekvenser.
→ olika fragment har olika resonansfrekvenser!
  - 
BM vid basen – känslig för höga frekvenser
- ​ Smal och styv (fästs av många fibrer)
- ​ Som en hårtspänd gitarrsträng
- ​ Därmed är resonansfrekvensen högst vid basen
  - 
BM vid apex/toppen – känslig för låga frekvenser
- ​ Bred och mjuk (fästs ej av fibrer)
- ​ Resonansfrekvens lägst vid apex.
  - 
Dvs kommer olika frekvenser att påverka specifika ställen
på BM.
  - 
T.ex kommer höga frekvenser att sätta BM nära apex i rörelse och
hårcellerna vid dessa segment får högst stimuli och vice versa.
  - 
Därför är det viktigt med så många olika axoner → CNS känner igen
vilka delar av BM som stimuleras → avgör frekvens!
  - 
Ljudstyrkan avgörs av summationen av ap (antal ap per tidsenhet).
- ​ Många ap under kort period → hög ljudstyrka
Frågor
1.​ Hur är det cortiska organet uppbyggt (celltyper, organisation, nerver)?
2.​ Hur är hårcellerna formade? Hur förbinds de med varandra?
3.​ Vad är helicotrema? Hur omvandlas ljudvåg till tryckvåg? Hur fortplantas
travelling wave? Hur skiljer CNS mellan olika frekvenser & ljudstyrka?
  - 
Vissa hörselskador beror på frånvaro av nervceller, men nervfibrer finns!
Elektroder i olika ställen på BM planteras kopplade till en mikrofon och
ljudprocessor. Ljud fångas upp av mikrofon → bearbetas av processor →
respektive elektrod stimuleras → stimulerar nervtrådar → hörupplevelse!




![[image-3f6c5c247de2.png]]


![[image-4a77d37d095e.png]]


![[image-4aa463b2671b.png]]

Hårceller
- ​ Vibrationer/rörelse i BM och tektoriala membranet orsakar att hårcellernas
cilier förskjuts i sidled → depolarisering (mot kinocilium) eller
hyperpolarisering (mot kortaste strået).
- ​ Dock finns en skillnad mellan yttre och inre hårceller.
  - 
Yttre hårceller
- ​ De längsta stereocilier finns i TM
- ​ Relativa rörelsen mellan BM och TM
förskjuter cilierna och orsakar
signalöverföring-
  - 
Inre hårceller
- ​ Stereocilier finns EJ i TM
- ​ Vibrationer i BM orsakar flöde i
endolymfan i scala media.
- ​ Pga endolymfans tröghet förskjuts
cilierna.
- ​ Depolarisering & hyperpolarisering sker via
tip-links
  - 
Öppnar/stänger jonkanaler mekaniskt
- ​ En jonkanal/cilie, jonkanalen på
toppen
- ​ Positiva jonkanaler → när de öppnas strömmar
positiva joner in → depolarisering
  - 
Fungerar likt snöre i ett badkar.
  - 
Om cilierna böjs mot kinocilium öppnas jonkanalerna och
vice versa.
  - 
Tip-links måste ha optimal vilospänning
- ​ För lösa – detekterar inte små böjningar
  - 
För svag att “dra snöret i badkaret”
- ​ För hårda – svårare att skilja mellan stora och små böjningar.
  - 
Lösning – Tip-links position justeras (gröna området i figuren)
Frågor
1.​ Hur påverkar vibrationer i BM och TM signaleringen i yttre & inre hårceller?
2.​ Hur sker depolariseringen? Hur fungerar Tip-links och hur regleras de?
Endolymfapotential
- ​ Endolymfa har samma uppbyggnad som intracellulär-vätska och har därmed
en potential på +80 mV (hög [K+], låg [Na+]) i förhållande till sin omgivning,
endolymfa potential.




![[image-15ce6535a74f.jpeg]]


![[image-002d2825ddd7.png]]


![[image-896cc27f62e8.png]]

- ​ Hårcellerna är i kontakt med två olika EC-miljöer samtidigt, apikalt finns cilier
mot endolymfan och basolateral mot perilymfan (liknar vanligt EC-miljö) med
potential på ca 0 mV.
- ​ Kanalen som ansvarar för hårcellernas depolarisering är K+-kanal, unikt!
  - 
När K+-kanal strömmar K+ in → depolarisering!
  - 
K+ drivs endast av elektrisk gradient eftersom [K+]IC =[K+]EC däremot
finns en elektrisk drivkraft på (80 - (-70) = + 150 mV)
  - 
Huvudsakligen strömmar K+ in, men även lite Ca2+ (har färre kanaler)
- ​ Även repolariseringen är unik!
  - 
Samma joner som flödar in, kommer att flöda ut under repolarisering!
  - 
Säker metod för att säkerställa snabb repolarisering då hårcellerna är
aktiva celler.
  - 
Nervceller under depolarisering: Na+ strömmar in
  - 
Nervceller under repolarisering: K+ strömmar ut
  - 
Problem: Na/K-pumpen återupprättar
elektrokemiska gradienten (jonfördelningen).
Pumpen är dock långsam.
- ​ Hårcellerna är aktiva celler som de- o
repolariseras ständigt och pumpen skulle då
helt enkelt inte hinna med!
  - 
Hårcell: samma joner som flödar in under depolarisering, flödar ut under
repolarisering, via läckkanaler → snabbare process!​

- ​ Stria vascularis
  - 
Struktur i scala medias vägg med epitelceller.
  - 
Speciella celler, endast dessa celler har VMP på ca +80 mV.
  - 
Mot bindvävs väggen verkar cellen är “normal” → Na
flödar in, K ut
- ​  Na/K-ATPas upprätthåller elektrokemiska
gradienten.
- ​ Dock är permeabiliteten för Na mycket högre
pga fler läckkanaler (basolateral).
- ​ Na har i denna cell JMP på ca +150 mV →
därmed VMP +80mV.
  - 
Mot scala medias lumen (där endolymfan finns)
- ​ Cellmembranet är väldigt permeabelt apikalt (kan nästan
“försumma” membranet).
- ​ Därför kan man säga att IC-vätskan i stria vascularis celler
motsvarar endolymfan i scala media.
Frågor




![[image-06f61bf086f1.jpeg]]


![[image-b19468a22299.png]]

1.​ Beskriv hårcellernas extracellulära miljö & hur det bidrar till dess funktion.
2.​ Vad är skillnaden mellan nerv- & hårcellens de o repolarisering, varför?
3.​ Vad är stria vascularis funktion? Hur fungerar den?
Inre & yttre hårceller
- ​ Cochleans innervering utgörs ca 90% till inre hårceller. Det beror på att yttre
hårceller har andra viktiga funktioner, de fungerar som en
förstärkningsmekanism
  - 
Yttre hårceller har elastiskt protein, prestin som kan
förkortas/förlängas utifrån membranpotentialen.
  - 
Vid depolarisation orsakar prestin förkortning i hela cellen
(pga hög täthet i cellens cytoskelett) och vice versa.
  - 
Fungerar som positiv feedback
- ​ Alltså amplifieras basalmembranets rörelse
  - 
Nästan som att yttre hårcellerna drar basalmembranet mot
tektorialmembranet!
- ​ Detta är väldigt viktigt för att amplifiera/förstärka amplituden (rörelse i BM)
av vibrationer och därmed öka precisionen i hörupplevelsen, genom att endast
förstärka specifika segment i BM
- ​ Yttre hårceller har en annan funktion som smärtreceptorer
  - 
Är innerverad av omyeliniserad axon som kan känna smärta
- ​ Sammantaget
  - 
Amplifierar amplitud (viktig för att t.ex förstå viskningar osv)
  - 
Smärtreceptor
- ​ (Förstärkningsmekanismen kan testas hos nyfödda barn. Skickar in ljudsignal
(hörlur + mikrofon) och får tbx större ljudsignal. Pga yttre hårceller amplifierar
vibrationer och ökar tryckvågen i perilymfan →   dessa otoakustiska
emissioner (bakåtgående, såsom 1a i bilden) leder till rörelser i hörselbenen
och når ytterörat och mäts)
Frågor
1.​ Vilka funktioner har inre & yttre hårceller, varför? Vad är otoakustiska
emissioner?
Olika skador i örat
- ​ Hål i trumhinnan
  - 
Ingen nämnvärd hörselnedsättning.
  - 
Ju större area trumhinnan har, desto mer
kraft som koncentreras på det ovala fönstret.
  - 
Därmed påverkar litet hål inte mycket, men
större hål gör det.




![[image-9e135eddf9c0.png]]


![[image-12835d56fc10.png]]

- ​ Skada på hörselben
  - 
Mycket större hörselnedsättning än hål i trumhinnan.
  - 
Viktigt förstärkningssystem som förstörs → dels
trumhinnan absorberar en del av ljudvågorna, dels når
en liten del till ovala fönstret.
  - 
Ljudvågorna når även det runda fönstret nästan samtidigt
som de når ovala fönstret → perilymfans rörelser i innerörat tar ut
varandra till en viss del → bidrar ännu mer till hörselnedsättning.
- ​ Ostoskleros
  - 
Likt föregående exemplet, beror på progressiv
bentillväxt som slutligen fixerar stapes (dess rörelse
minskar).


- ​ Igentäppt örontrumpet
  - 
Detta orsakar att luft som egentligen utjämnas via örontrumpeten
stannar i mellanörat → slemhinnan absorberar denna
luft → undertryck uppstår.
  - 
Undertrycket suger in trumhinnan (minskar dess
rörlighet) → stor del av ljudvågorna
reflekteras/absorberas men ej förs vidare.
  - 
Öppnas kortvarigt endast vid sväljning, annars uppstår autofoni, hör
eget tal förstärkt.

- ​ Benledning
  - 
Ljud kan fortledas via benvävnad – benledning
  - 
T.ex vår tal är till en viss del benlett direkt från munhålan →
skallben → innerörat.
  - 
Klinisk relevans
- ​ Skada i hörselben → vibrator planteras i ben i
samband till mikrofon via en processor.
- ​ Signalerna tas upp av mikrofon → processor →
vibrator för över frekvenser till innerörat direkt.
Frågor
1.​ Hur/varför påverkas hörseln av skada i trumhinnan, i hörselben, igentäppt
örontrumpet? Varför är det kliniskt relevant att ljud kan fortledas via ben?
CNS
- ​ Cochlearisnerven




![[image-bb50c54d77f2.png]]


![[image-8c8c0bb71e4c.png]]


![[image-c0cb03cb0d87.png]]


![[image-6b7ffb001987.png]]


![[image-ee0ced8d3e12.png]]

  - 
Cochlearisnerven omkopplar i cochlearis kärnor i
hjärnstammen.
  - 
Från hjärnstammen projiceras två olika nervfibrer till
thalamus knäkropp (mediala geniculatum) → till
hörselbarken, A1
  - 
Notera att varje cochlearisnerv för signalen till respektive hörselbark i
hemisfärerna (ipsi- och kontralateralt + commissurfibrer)
→ Man blir inte döv om A1 i ena hemisfären funktion nedsätts.

- ​ A1
  - 
Nervcellerna i A1-gyrus har en tonotopisk organisation → alltså
nervceller känsliga för angränsande frekvenser finns nära varandra.
- ​ Höga frekvenser → nära nacken
- ​ Låga frekvenser → nära pannan
- ​ Tonotopiska organisationen (frekvenskartan) bevaras i A1, likt
cochlea.
  - 
Kombination av frekvenser → aktivering av en viss kombination av
neuroner!
  - 
Figuren visar frekvensband, en vertikal “skiva” i
hörselcortex där alla celler är känsliga för ungefär samma
frekvensintervall. Variation inom bandet (upp–ner i
figuren):
- ​ Celler högt upp aktiveras redan vid svaga ljud (låg
tröskel).
- ​ Celler längre ner kräver starkare ljud (högre tröskel) för att
aktiveras.

- ​ Variationer i samma frekvensband
  - 
Ljudsstyrka
  - 
Ljudkällans riktning – Olika riktningar aktiverar olika kombinationer
av neuroner

- ​ Bestämma riktning
  - 
Sker mha att neuroner är känsliga för amplituder (hur starka
ljudvågorna är) och tidsskillnader.
  - 
Riktning i sidled (höger-vänster)
- ​ Ljudkällan kommer då vara närmare ett öra än andra örat
  - 
Signalen stimuleras i ena cochlean snabbare
  - 
Högre amplitud (större signal), pga starkare ljud.
  - 
Riktning i höjdled, fram/bak




![[image-2631553137fe.png]]


![[image-306c4df68bab.png]]


![[image-806c8868fa12.png]]

- ​ Amplituds- och tidsskillnader hjälper inte här,
eftersom avståndet är detsamma för källan rakt
framför eller bakom.
- ​ Ytterörats vindlingar hjälper med bestämma
riktningen
  - 
Ljudet kommer att studsa/reflektera i
olika riktningar beroende på dess källa,
vissa frekvenser förstärks, andra dämpas.
  - 
Detta skapar en viss klangskillnad (skillnad i ljudets
spektrum) som CNS kan bearbeta.
- ​ Klangsskillnad – såsom figuren visar skulle samma
ljud att studera på olika sätt in i örat där vissa
frekvenser förstärks, andra dämpas.

- ​ Högre hörselområden
  - 
I en apa har man funnit tre hierarkiskt högre hörselområden med
specialiserade med neuroner
- ​ Vissa neuroner aktiveras vid kommonukationsljud →
kommunikation uppfattas “What Stream”.
- ​ Andra neuroner aktiveras vid olika riktningar →
riktning uppfattas, “Where Stream".
  - 
Denna information leds sedan via commissurbanor till olika
delar av hjärnan, alltså finns antagligen skilda system i
hjärnan som ansvarar för att identifiera och lokalisera ljud.
  - 
A1 = primära hörselcortex (temporalloben)
  - 
AL = anterolateral
  - 
ML = Middle-lateral
  - 
CL = cauda-lateral
Frågor
1.​ Vad kallas hörselbarken i hjärnan, hur når cochlearisnerven? Varför orsakar
skada på hörselbarken i ena hemisfären inte dövhet i ett öra?
2.​ Vilken funktionell organisation har primära hörselbarken? Vilka faktorer
bestämmer vilka neuroner som aktiveras inom samma frekvensband?
3.​ Hur bestäms ljudkällans riktning? Vad menas med What- & Where stream?
  - 
Incus, malleus, stapes (hörselben), trumhinna = membrana tympani




![[image-bf47c912f768.png]]


![[image-513d684f0956.png]]