vault backup: 2025-12-04 11:27:49

content/Biokemi/Metabolism/Heme/Anteckningar.md

@@ -0,0 +1,69 @@
+---
+tags:
+  - biokemi
+  - anteckningar
+  - heme
+föreläsare: Susann Teneberg
+date: 2025-12-04
+---
+Protein som kan bilda till en hårnålsstruktur som kan binda till DNA
+
+Har vi gott om järn så binder det till proteinet
+
+Hemsyntes beror på cellens järninnehåll – påverkar translationen av mRNA för ALA-syntas
+
+**Nedbrytning av heme**
+- I erytrocyter – levnadslängd = 120 dagar
+- Längst ut på erytrocyter sitter sialinsyra på galaktos à inte helt stabilt
+- Sialinsyra ramlar av över tid
+- Galaktos känns igen av receptorer i mjälten
+- Efter ca 120 dagar
+	- Proteinerna i hemoglobin bryts ner, fria hemgrupper kvar
+	- Heme bryts ner:
+		- Ringstruktur spjälkas à linjär struktur – biliverdin
+	- Biliverdin omvandlas till bilirubin
+	- Bilirubin frisätts i blodet, transporteras med albumin till levern
+	- I levern: två sura socker sätts på bilirubin à amfipatisk (nu är bilirubinet konjugerat)
+	- Utsöndras med gallan
+
+Problem: Ikterus
+- Ansamling bilirubin (ger gula ögonvitor och hud)
+- Prehepatisk ikterus
+	- Förstörelse av röda blodkroppar
+	- Kan ske i samband med nyfödda barn, då HbF à HbA (crigler najaars sjukdom)
+- Okonjugerat bilirubin överstiger leverns konjugeringsförmåga à ansamling okunjugerat bilirubin à hjärnskador i CNS
+- Hepatisk ikterus
+	- Virus, hepatit A, B och C
+		- o Blandning av okonjugerat och konjugerat bilirubin
+	- Posthepatisk ikterus
+		- o Klumpat ihop sig à stopp i gallgång (orsak: gallsten, tumör)
+
+**Syntes av heme**
+1. Utgångspunkt: succinyl-CoA och glycin
+	1. a. Sätts ihop till ALA
+	2. b. Enzym: ALA-syntas
+	3. 2 ALA sätts ihop till PBG (porphobiliogen)
+2. a. 5-ringsstruktur
+	1. 6. 4 PBG sätts ihop à kedja
+
+Ringen stängs à 5 ring
+5. Några sidogrupper modifieras
+6. Järnet åker in i mitten
+7. Reglering av heme-syntes- Beror på tillgången på järn
+	1. Reglering: mRNA för ALA-syntas bildas hela tiden
+	2. För lite järn:
+		1. o Protein sätts på mRNAt för ALA-syntas à ingen ALA
+	3. Järn tillgängligt:
+		1. o Protein bort från mRNA à mRNA syntetiserar ALA-syntas
+
+**Översiktligt om porfyrier**
+- Ärftliga sjukdomar
+- Mutationer som påverkar enzymer som medverkar i heme-syntesen
+- galna kung 👑
+- norrlandsjukan, för det var vissa byar som drabbades där
+
+- Kan vara vilket enzym som helst
+- Ansamling av komponenter från enzym-stegen
+	- Akut intermittent porfyri (Vanligast i Sverige)
+	- 97 släkter, 950 registerade anlagsbärare (gammal slide)
+- Skador på lever och njurar