From 3b6e58c1d08a0eb3f88f799e337afa6571d815c0 Mon Sep 17 00:00:00 2001
From: Johan Dahlin <jdahlin@gmail.com>
Date: Thu, 4 Dec 2025 11:27:49 +0100
Subject: [PATCH] vault backup: 2025-12-04 11:27:49

---
 .../Biokemi/Metabolism/Heme/Anteckningar.md   | 69 +++++++++++++++++++
 .../Heme/Metabolism av hem S Teneberg-1.pdf   |  3 +
 2 files changed, 72 insertions(+)
 create mode 100644 content/Biokemi/Metabolism/Heme/Anteckningar.md
 create mode 100644 content/Biokemi/Metabolism/Heme/Metabolism av hem S Teneberg-1.pdf

diff --git a/content/Biokemi/Metabolism/Heme/Anteckningar.md b/content/Biokemi/Metabolism/Heme/Anteckningar.md
new file mode 100644
index 0000000..dc22f6d
--- /dev/null
+++ b/content/Biokemi/Metabolism/Heme/Anteckningar.md
@@ -0,0 +1,69 @@
+---
+tags:
+  - biokemi
+  - anteckningar
+  - heme
+föreläsare: Susann Teneberg
+date: 2025-12-04
+---
+Protein som kan bilda till en hårnålsstruktur som kan binda till DNA
+
+Har vi gott om järn så binder det till proteinet
+
+Hemsyntes beror på cellens järninnehåll – påverkar translationen av mRNA för ALA-syntas
+
+**Nedbrytning av heme**
+- I erytrocyter – levnadslängd = 120 dagar
+- Längst ut på erytrocyter sitter sialinsyra på galaktos à inte helt stabilt
+- Sialinsyra ramlar av över tid
+- Galaktos känns igen av receptorer i mjälten
+- Efter ca 120 dagar
+	- Proteinerna i hemoglobin bryts ner, fria hemgrupper kvar
+	- Heme bryts ner:
+		- Ringstruktur spjälkas à linjär struktur – biliverdin
+	- Biliverdin omvandlas till bilirubin
+	- Bilirubin frisätts i blodet, transporteras med albumin till levern
+	- I levern: två sura socker sätts på bilirubin à amfipatisk (nu är bilirubinet konjugerat)
+	- Utsöndras med gallan
+
+Problem: Ikterus
+- Ansamling bilirubin (ger gula ögonvitor och hud)
+- Prehepatisk ikterus
+	- Förstörelse av röda blodkroppar
+	- Kan ske i samband med nyfödda barn, då HbF à HbA (crigler najaars sjukdom)
+- Okonjugerat bilirubin överstiger leverns konjugeringsförmåga à ansamling okunjugerat bilirubin à hjärnskador i CNS
+- Hepatisk ikterus
+	- Virus, hepatit A, B och C
+		- o Blandning av okonjugerat och konjugerat bilirubin
+	- Posthepatisk ikterus
+		- o Klumpat ihop sig à stopp i gallgång (orsak: gallsten, tumör)
+
+**Syntes av heme**
+1. Utgångspunkt: succinyl-CoA och glycin
+	1. a. Sätts ihop till ALA
+	2. b. Enzym: ALA-syntas
+	3. 2 ALA sätts ihop till PBG (porphobiliogen)
+2. a. 5-ringsstruktur
+	1. 6. 4 PBG sätts ihop à kedja
+
+Ringen stängs à 5 ring
+5. Några sidogrupper modifieras
+6. Järnet åker in i mitten
+7. Reglering av heme-syntes- Beror på tillgången på järn
+	1. Reglering: mRNA för ALA-syntas bildas hela tiden
+	2. För lite järn:
+		1. o Protein sätts på mRNAt för ALA-syntas à ingen ALA
+	3. Järn tillgängligt:
+		1. o Protein bort från mRNA à mRNA syntetiserar ALA-syntas
+
+**Översiktligt om porfyrier**
+- Ärftliga sjukdomar
+- Mutationer som påverkar enzymer som medverkar i heme-syntesen
+- galna kung 👑
+- norrlandsjukan, för det var vissa byar som drabbades där
+
+- Kan vara vilket enzym som helst
+- Ansamling av komponenter från enzym-stegen
+	- Akut intermittent porfyri (Vanligast i Sverige)
+	- 97 släkter, 950 registerade anlagsbärare (gammal slide)
+- Skador på lever och njurar
\ No newline at end of file
diff --git a/content/Biokemi/Metabolism/Heme/Metabolism av hem S Teneberg-1.pdf b/content/Biokemi/Metabolism/Heme/Metabolism av hem S Teneberg-1.pdf
new file mode 100644
index 0000000..e9bf514
--- /dev/null
+++ b/content/Biokemi/Metabolism/Heme/Metabolism av hem S Teneberg-1.pdf	
@@ -0,0 +1,3 @@
+version https://git-lfs.github.com/spec/v1
+oid sha256:2f6dff90e2b60b089939120cdb3e1cb551710352ac83ea6c873d87dff4f8655d
+size 4870917