1.1 KiB
1.1 KiB
Kort
- Intracellulär och extracellulär process där Histologi/Bindväv/Kollagen bildas av fibroblaster (m.fl.). Kräver bl.a. C‑vitamin och koppar.
Steg (översikt)
- Transkription/translation → preprokollagen (RER)
- Hydroxylering av prolin/lysin (prolyl/lysyl‑hydroxylas; kräver C‑vitamin) → stabilitet i trippelhelix
- Glyosylering av hydroxylysin (RER) → trippelhelix (prokollagen)
- Sekretion → klyvning av propeptider (prokollagenpeptidas) → tropokollagen
- Fibrillogenes: laterala associationer till fibriller → fibrer
- Tvärbindning (lysyl‑oxidas; kräver koppar) → starka fibriller/fibrer
Kliniska kopplingar
- Skörbjugg (C‑vitaminbrist): defekt hydroxylering → svag ECM, blödningar, sår som inte läker.
- Ehlers–Danlos (olika typer): defekter i kollagensyntes/processing → hypermobilitet, hudelasticitet.
- Osteogenesis imperfecta (COL1A1/2): defekt typ I‑kollagen → frakturkänslighet.
Relaterat