## Ranviers nod

### Struktur
- Kort (~1 µm) segment där myelinet avbryts mellan två internoder; axonet exponeras direkt mot extracellulärvätska.
- Omgivet av Schwanncellens och perinodala gliacellers mikrovilli som bildar en nodal ”krage”.
- På vardera sidan ligger paranodala regioner med täta anslutningar mellan axolemma och myelinets lameller.

### Molekylär organisation
- Hög densitet av spänningskänsliga Na⁺-kanaler (Nav1.6) i noden; K⁺-kanaler koncentreras till juxtaparanoden.
- AnkyrinG, neurofascin-186 och spektrin anknyter Na⁺-kanalerna till axonskelettet och säkrar domänstruktur.
- Extracellulär matrix innehåller tenascin-R och kontaktin som stabiliserar noden.

### Funktion
- Möjliggör saltatorisk fortledning där aktionspotentialen ”hoppar” från nod till nod med hög ledningshastighet.
- Upprätthåller jämn exciterbarhet genom att kanaldistributionen förhindrar läckage längs internoden.
- Viktig för remyelinisering: nya noder bildas när Schwannceller återetablerar internoder efter skada.

### Kliniska aspekter
- Demyeliniserande sjukdomar (MS, Guillain-Barré) stör nodens domänorganisation → ledningsblock eller ektopiska impulser.
- Mutationer i nodalproteiner (t.ex. neurofascin) kan ge ärftliga neuropatier.
- Antinodala autoantikroppar associeras med svåra nodopatier med snabb axonal degeneration.

### Relaterat
- [[Histologi/Nervsystem/Schwanncell|Schwanncell]]
- [[Histologi/Nervsystem/Myelin och axonal transport|Myelin och axonal transport]]
- [[Histologi/Nervsystem/Axon|Axon]]

---