---
tags:
  - biokemi
  - anteckningar
  - heme
föreläsare: Susann Teneberg
date: 2025-12-04
---
Protein som kan bilda till en hårnålsstruktur som kan binda till DNA

Har vi gott om järn så binder det till proteinet

Hemsyntes beror på cellens järninnehåll – påverkar translationen av mRNA för ALA-syntas

**Nedbrytning av heme**
- I erytrocyter – levnadslängd = 120 dagar
- Längst ut på erytrocyter sitter sialinsyra på galaktos à inte helt stabilt
- Sialinsyra ramlar av över tid
- Galaktos känns igen av receptorer i mjälten
- Efter ca 120 dagar
	- Proteinerna i hemoglobin bryts ner, fria hemgrupper kvar
	- Heme bryts ner:
		- Ringstruktur spjälkas à linjär struktur – biliverdin
	- Biliverdin omvandlas till bilirubin
	- Bilirubin frisätts i blodet, transporteras med albumin till levern
	- I levern: två sura socker sätts på bilirubin à amfipatisk (nu är bilirubinet konjugerat)
	- Utsöndras med gallan

Problem: Ikterus
- Ansamling bilirubin (ger gula ögonvitor och hud)
- Prehepatisk ikterus
	- Förstörelse av röda blodkroppar
	- Kan ske i samband med nyfödda barn, då HbF à HbA (crigler najaars sjukdom)
- Okonjugerat bilirubin överstiger leverns konjugeringsförmåga à ansamling okunjugerat bilirubin à hjärnskador i CNS
- Hepatisk ikterus
	- Virus, hepatit A, B och C
		- o Blandning av okonjugerat och konjugerat bilirubin
	- Posthepatisk ikterus
		- o Klumpat ihop sig à stopp i gallgång (orsak: gallsten, tumör)
- 

**Syntes av heme**
1. Utgångspunkt: succinyl-CoA och glycin
	1. a. Sätts ihop till ALA
	2. b. Enzym: ALA-syntas
	3. 2 ALA sätts ihop till PBG (porphobiliogen)
2. a. 5-ringsstruktur
	1. 6. 4 PBG sätts ihop à kedja

Ringen stängs à 5 ring
5. Några sidogrupper modifieras
6. Järnet åker in i mitten
7. Reglering av heme-syntes- Beror på tillgången på järn
	1. Reglering: mRNA för ALA-syntas bildas hela tiden
	2. För lite järn:
		1. o Protein sätts på mRNAt för ALA-syntas à ingen ALA
	3. Järn tillgängligt:
		1. o Protein bort från mRNA à mRNA syntetiserar ALA-syntas

**Översiktligt om porfyrier**
- Ärftliga sjukdomar
- Mutationer som påverkar enzymer som medverkar i heme-syntesen
- galna kung 👑
- norrlandsjukan, för det var vissa byar som drabbades där

- Kan vara vilket enzym som helst
- Ansamling av komponenter från enzym-stegen
	- Akut intermittent porfyri (Vanligast i Sverige)
	- 97 släkter, 950 registerade anlagsbärare (gammal slide)
- Skador på lever och njurar