### 1. Hemesyntes (4p-fråga)

- [x] **Substrat:** Veta att Succinyl-CoA + **glycin** startar processen.
- [x] **Enzym:** Kunna namnet **ALA-syntas** (ALAS).
- [ ] **Järnreglering:** Förstå att järn styr **translationen** via **IRE** (på mRNA) och **IRP** (protein).
- [ ] **Slutsteg:** Veta att **ferrokelatas** sätter in Fe2+ i porfyrinringen.

- **ALA-syntas** (steg 1) regleras **translationellt**. 
- Vid järnbrist binder ett **reglerprotein** till mRNA och blockerar syntes. 
- Järn binder proteinet så det lossnar och ALA bildas.

### 2. Nedbrytning & Utsöndring (4p-fråga)

- [x] **Mjälten:** Heme bryts ner till **biliverdin** och sedan **okonjugerat bilirubin**.
- [x] **Transport:** Okonjugerat bilirubin binds till **albumin** i blodet (eftersom det är hydrofobt).
- [x] **Levern:** Bilirubin **konjugeras** med **glukuronsyra** för att bli vattenlösligt.
- [x] **Exkretion:** Utsöndras via **gallan** till tarmen och ut med avföring.

### 3. Kliniska kopplingar & Diagnostik

- [ ] **Ikterus (Gulsot):** Förstå skillnaden mellan pre-, hepatisk och posthepatisk orsak.
- [ ] **Hemolys:** Veta att detta ger förhöjt **okonjugerat** (indirekt) bilirubin.
- [ ] **Porfyri:** Veta att det beror på enzymdefekter och kan ge buksmärtor (AIP) eller hudsymtom.
- [x] **Struktur:** Heme är en **protoporfyrinring** med en järnjon i mitten.