--- tags: - biokemi - anteckningar - pentosfosfatvägen föreläsare: Martin Lidell date: 2025-12-09 --- G6P är ett vägskäl i metabolismen Penosfosfatvägens mål är att bilda NADPH och ribos-5-fosfat från G6P. NADPH är ett viktigt reduktionsmedel - nitotinamid-adenin-dinukleotidfosfat - Kan finnas i två former: - oxiderade $NADP^+$ - reducerad $NADPH$ NADPH används till - reduktiv biosyntes: syntes av fettsyror/kolesterol/steroider - skydd mot reaktiva syreföreningar - $O_2^-$ - superoxid - $H_2O_2$ - väteperoxider - OH - hydroxylradikal - ovanstående är mycket reaktiva som kan skada proteiner/lipdier/DNA mm - vissa läkemedel, tobaksrök genererar ROS - glutation - en antioxidant som skddar mot ROS - kan bilda disulfidbryggor mellan varandra - kan reducera bindningen så glutation kan återbildas finns ett speciellt reduktas som katalyserar detta - cytokrom P450 - Vad används ribos-5-fosfat till? - ATP, FAD, NADH, ribonukleotider Var är PFV främst aktiv? - lever - binjurebarken - könskörtlar - RBC - generellt i celler som delar sig snabbt ## Faser Båda sker i cytosolen ### Oxidativa - Irreversibel - Genererar NADPH - ribulos-5-fosfat Två oxidationsreaktioner, som vi får ut NADPH 1. G6P oxideras och NADP+ oxideras NADPH 2. Bildar ribuloso-5-fosfat till slut 3. Totalt 2 NADPH och koldioxid kontrollpunkt är G6P-dehydrogenas ### Icke-Oxidativa - reverssivel - **omvandlar 5-kolsocker sinsemellan och till glykosintermediärer** Två enzymer omvandlar tre olika 5-kolsocker imellan - båda är reversibla och cellens behov styr produkten - celles behovs styr vad som händer ![[Pasted image 20251209104203.png]] 🩸RBC saknar mitokondrier, känsliga för ändringar i 5‍⃣-P-🛤 glukos-6-fsofatdehydrogenas-brist Vanligaste medfödda enzymbristen hos människor Mest uttalat där det finns malaria, verkar som denna defekten skyddar mot malaria. ROS: glutation-systemets skyddande system Ökad ROS → RBC skadas och spricker (hemolys) → hemolytisk anemi kan uppståq --- > [!NOTE] Sammanfattning av pentosfosfatvägen > - Huvudsakliga uppgift; bilda NADPH och ribos-5-fosfat > - NADPH; reduktiv biosyntes, skydd mot ROS, CYP450 mm > - Ribos-5-fosfat; RNA, DNA, NADH, FAD mm > - Vägen har två faser; oxidativ fas bildar NADPH och ribulos-5-fosfat; icke-oxidativ fas omvandlar 5-kolssocker sinsemellan och till glykolysintermediärer (eller tvärtom) > - Intermediärer kan slussas mellan pentosfosfatvägen och glykolysen (cellens behov av NADPH/ribos-5-fosfat/ATP avgör) > - Glukos-6-fosfatdehydrogenas-brist är den vanligaste medfödda enzymdefekten hos människa; oxidativ stress kan leda till