1
0

vault backup: 2025-11-20 08:05:26

This commit is contained in:
2025-11-20 08:05:26 +01:00
parent 8a0fa43364
commit ddd87b3557
1148 changed files with 4750 additions and 4779 deletions

View File

@@ -0,0 +1,21 @@
Kort
- Intracellulär och extracellulär process där [[Kollagen|kollagen]] bildas av fibroblaster (m.fl.). Kräver bl.a. Cvitamin och koppar.
Steg (översikt)
- Transkription/translation → preprokollagen (RER)
- Hydroxylering av prolin/lysin (prolyl/lysylhydroxylas; kräver Cvitamin) → stabilitet i trippelhelix
- Glyosylering av hydroxylysin (RER) → trippelhelix (prokollagen)
- Sekretion → klyvning av propeptider (prokollagenpeptidas) → tropokollagen
- Fibrillogenes: laterala associationer till fibriller → fibrer
- Tvärbindning (lysyloxidas; kräver koppar) → starka fibriller/fibrer
Kliniska kopplingar
- Skörbjugg (Cvitaminbrist): defekt hydroxylering → svag ECM, blödningar, sår som inte läker.
- EhlersDanlos (olika typer): defekter i kollagensyntes/processing → hypermobilitet, hudelasticitet.
- Osteogenesis imperfecta (COL1A1/2): defekt typ Ikollagen → frakturkänslighet.
Relaterat
- [[Fibrer i Bindväv|Fibrer i bindväv]]
- [[Kollagen|Kollagen]]
- [[Fibroblast|Fibroblast]]