vault backup: 2025-12-09 15:12:34

content/Biokemi/Metabolism/🩸 Heme/Anteckningar.md

@@ -0,0 +1,70 @@
+---
+tags:
+  - biokemi
+  - anteckningar
+  - heme
+föreläsare: Susann Teneberg
+date: 2025-12-04
+---
+Protein som kan bilda till en hårnålsstruktur som kan binda till DNA
+
+Har vi gott om järn så binder det till proteinet
+
+Hemsyntes beror på cellens järninnehåll – påverkar translationen av mRNA för ALA-syntas
+
+**Nedbrytning av heme**
+- I erytrocyter – levnadslängd = 120 dagar
+- Längst ut på erytrocyter sitter sialinsyra på galaktos à inte helt stabilt
+- Sialinsyra ramlar av över tid
+- Galaktos känns igen av receptorer i mjälten
+- Efter ca 120 dagar
+	- Proteinerna i hemoglobin bryts ner, fria hemgrupper kvar
+	- Heme bryts ner:
+		- Ringstruktur spjälkas à linjär struktur – biliverdin
+	- Biliverdin omvandlas till bilirubin
+	- Bilirubin frisätts i blodet, transporteras med albumin till levern
+	- I levern: två sura socker sätts på bilirubin à amfipatisk (nu är bilirubinet konjugerat)
+	- Utsöndras med gallan
+
+Problem: Ikterus
+- Ansamling bilirubin (ger gula ögonvitor och hud)
+- Prehepatisk ikterus
+	- Förstörelse av röda blodkroppar
+	- Kan ske i samband med nyfödda barn, då HbF à HbA (crigler najaars sjukdom)
+- Okonjugerat bilirubin överstiger leverns konjugeringsförmåga à ansamling okunjugerat bilirubin à hjärnskador i CNS
+- Hepatisk ikterus
+	- Virus, hepatit A, B och C
+		- o Blandning av okonjugerat och konjugerat bilirubin
+	- Posthepatisk ikterus
+		- o Klumpat ihop sig à stopp i gallgång (orsak: gallsten, tumör)
+- 
+
+**Syntes av heme**
+1. Utgångspunkt: succinyl-CoA och glycin
+	1. a. Sätts ihop till ALA
+	2. b. Enzym: ALA-syntas
+	3. 2 ALA sätts ihop till PBG (porphobiliogen)
+2. a. 5-ringsstruktur
+	1. 6. 4 PBG sätts ihop à kedja
+
+Ringen stängs à 5 ring
+5. Några sidogrupper modifieras
+6. Järnet åker in i mitten
+7. Reglering av heme-syntes- Beror på tillgången på järn
+	1. Reglering: mRNA för ALA-syntas bildas hela tiden
+	2. För lite järn:
+		1. o Protein sätts på mRNAt för ALA-syntas à ingen ALA
+	3. Järn tillgängligt:
+		1. o Protein bort från mRNA à mRNA syntetiserar ALA-syntas
+
+**Översiktligt om porfyrier**
+- Ärftliga sjukdomar
+- Mutationer som påverkar enzymer som medverkar i heme-syntesen
+- galna kung 👑
+- norrlandsjukan, för det var vissa byar som drabbades där
+
+- Kan vara vilket enzym som helst
+- Ansamling av komponenter från enzym-stegen
+	- Akut intermittent porfyri (Vanligast i Sverige)
+	- 97 släkter, 950 registerade anlagsbärare (gammal slide)
+- Skador på lever och njurar

content/Biokemi/Metabolism/🩸 Heme/Instuderingsfrågor.md

@@ -0,0 +1,12 @@
+---
+tags:
+  - biokemi
+  - instuderingsuppgifter
+  - heme
+föreläsare: Susann Teneberg
+date: 2025-12-04
+---
+1. Redogör för nedbrytning och utsönding av heme.  
+2. Vad avses med direktreagerande bilirubin? Indirektreagerande?  
+3. Hur regleras syntesen av heme?  
+4. Vad är orsaken Pll porfyrisjukdomar?

content/Biokemi/Metabolism/🩸 Heme/Lärandemål.md

@@ -0,0 +1,11 @@
+---
+tags:
+  - biokemi
+  - lärandemål
+  - heme
+föreläsare: Susann Teneberg
+date: 2025-12-04
+---
+Nedbrytning av heme.
+Syntes av heme.
+Översiktligt om porfyrier.

content/Biokemi/Metabolism/🩸 Heme/Provfrågor.md

@@ -0,0 +1,18 @@
+---
+tags:
+  - biokemi
+  - provfrågor
+  - heme
+föreläsare: Susann Teneberg
+date: 2025-12-04
+---
+
+
+```dataviewjs
+for (const path of dv.pagePaths("#provfråga and #heme")) {
+	dv.span(" \n[[" + path + "]]\n")
+	const content = await dv.io.load(path)
+	dv.span(content)
+	dv.span(" \n \n-----\n\n\n")
+}
+```

content/Biokemi/Metabolism/🩸 Heme/Stoff.md

@@ -0,0 +1,15 @@
+
+{{c1::ALA (5-aminolevulinsyra)}} är den {{c2::första byggstenen i hemesyntesen}} och bildas av {{c2::succinyl-CoA + glycin via ALA-syntas}}.
+Hemesyntesen startar med {{c1::succinyl-CoA och glycin}} som kondenseras till {{c2::ALA}} av {{c2::ALA-syntas}}.
+Det hastighetsbegränsande enzymet i hemesyntesen är {{c1::ALA-syntas}}, vars translation styrs av {{c2::järntillgång}}.
+Vid låg järnhalt binder ett {{c1::järnreglerande protein}} till {{c2::ALA-syntas-mRNA}} och {{c2::hämmar translationen}} → ingen ALA.
+När järn binder till det järnreglerande proteinet släpper det från {{c1::ALA-syntas-mRNA}} → {{c2::ALA-syntas bildas}} → hemesyntes.
+Hemesyntesen sker i {{c1::mitokondrien och cytosolen}}.
+{{c1::2 ALA → PBG}} → {{c2::4 PBG → porfyrinring}} → sidogrupper modifieras → {{c2::Fe²⁺ sätts in}} → heme.
+Heme bryts ned i {{c1::mjälten}} där ringstrukturen öppnas till {{c2::biliverdin}}, som reduceras till {{c3::bilirubin}}.
+Bilirubin är hydrofobt och transporteras bundet till {{c1::albumin}} till {{c2::levern}}.
+I levern konjugeras bilirubin med {{c1::två glukuronsyror}} → blir {{c2::vattenlösligt/amfipatiskt}} och utsöndras i {{c2::gallan}}.
+Vid hemolytisk ikterus är {{c1::okonjugerat bilirubin}} förhöjt, eftersom levern {{c2::inte hinner konjugera allt}}.
+Porfyrier orsakas av {{c1::ärftliga enzymdefekter i hemesyntesen}} som leder till {{c2::ansamling av intermediärer}}.
+Heme finns i alla celler, bl.a. i {{c1::cytokromer i elektrontransportkedjan}}.
+Erytrocyter lever ca {{c1::120 dagar}} och sorteras bort i {{c2::mjälten}} när {{c2::sialinsyra tappas och galaktos känns igen}}.